|
||||
---|---|---|---|---|
XIAP, the guardian angelMartin Holcik
& Robert G. Korneluk Nature Reviews Molecular Cell Biology 2, 550-556 (2001) | ||||
Клеточный
ингибитор апоптоза, XIAP, критический
регулятор каспаз, сам является объектом
сложной негативной регуляции. Одна
группа апоптических регуляторов, inhibitor of apoptosis (IAP)
(Box 1),представляет наиболее мощные
ингибиторы клеточной гибели и в принцие м.б.
использована для терапии. Среди IAPs, X-chromosome-linked inhibitor of apoptosis (XIAP) является
наиболее сильным и многосторонним
регулятором клеточной гибели.
Boxes
Links
Emad Alnemri и др. показали, что клетки м. избегать гибели благодаря привлечению активированной caspase-9 своего собственного ингибитора.
Каспазный путь, отвечающий на большинство death стимулов, тонко регулируется, он связан с соединением слабо активной procaspase-9 с адапторной молекулой Apaf-1. Procaspase-9 подвергается процессингу с помощью аутопротеолитического расщепления, дающего активную каспазу-9.
Известно, что caspase-9 м. ингибироваться с помощью X-linked inhibitor of apoptosis protein ( XIAP). Авт. сконструировали in vitro, caspase-9-Apaf-1 комплексы, содержащие или полностью processed caspase-9 или прокаспазную форму. Хотя оба комплекса были каталитически активны , только полностью processed caspase-9 м. ингибироваться с помощью XIAP. Это не удивительно, т.е. XIAP не м. ассоциировать с unprocessed procaspase-9.
Авт. идентифицировали законсервированный мотив в 4 аминокислотных остатка, который окзывается экспозированным на N-конце малой субъединицы caspase-9 после ее протеолитического процессинга. Этот мотив обнаруживает существенную гомологию с последовательностями, которые связывают IAPs в Drosophila death белках Grim, Reaper и Hid. Системные мутации остатков в этом мотиве подтвержддают, что они необходимы для связывания XIAP каспазой-9.
Ингибрование caspase-9 м.б. преодолено с помощью белка, наз. Smac/DIABLO, который также взаимодействует с XIAP и также содержит законсервированные 4 остатка на своем N-конце. Alnemri и др. установили, что в caspase-9 IAP-связывающий мотив устраняет связывание Smac/DIABLO с XIAP (и vice versa).
Итак, "Smac конкурирует с caspase-9 за связывание одного и того же карманана поверхности XIAP, это м. объяснить способность Smac способстовать каталитической активности caspase-9 в присутствии XIAP". Авт. подчеркивают, в отличие от др. каспаз, протеолитический процессинг caspase-9 необходим для ее ингибирования скорее, чем для активации. И как полагает Donald Nicholson эти результаты м.б. использованы для лечения рака, т.к. синтетические заменители XIAP-связывающих пептидов могли бы сенсибилизировать опухолевые клетки к апоптическим стимулам.
| Inhibition by XIAPАпоптоз осуществляется с помощью семейства специфических протеаз, известных как caspases(Box 2) | Caspase activation цистеиновые протеазы, которые расщепляют свой субстрат после законсервированного остатка аспартата. Препятствуют деструкции клеток с помощью каспаз два класса клеточных апоптических ингибиторов, члены Bcl-2 и IAP семейств генов. Тогда как Bcl-2 белки м. блокировать только митохондриальную ветвь апоптоза, предупреждая высвобождение cytochrome c, то IAPs блокируют оба и mitochondria- и death-receptor-(Fas)-опосредованные пути апоптоза, благодаря непосредственному связыванию и ингибированию как инициаторных, так и эффекторных каспаз. IAPs, по-видимому, многофункциональные белки, которые регулируют апоптоз и кроме того участвуют в клеточных процессах, таких как рецепторами опосредованной передаче сигналов, клеточном цикле и ubiquitylation. Эта многофункциональность отражается и
модулярной структуре IAPs, котороая
лучше всего охарактеризована у XIAP (Рис. 1). Модулярная
структура характерна и для большинства
др. IAPs ( (Рис.1.) | XIAP is a modular protein. XIAP BIR domainsBIR домены в XIAP м. выполнять разные функции и
XIAP м. поэтому ингибировать каспазы разными
способами. Активность XIAP, ингибирующая caspase-3- и
caspase-7, локализуется во втором BIR домене(BIR2), но
она нуждается также в остатках,
обнаруживаемых в линкерной области,
предшествующей BIR2 (Рис.1). Установлено,
что изолированный BIR3 домен достаточен для ингибирования caspase-9. Хотя трехмерные структуры
BIR2 и BIR3 из XIAP показывают,
что эти два домена очень сходны , однако
найдены разные наборы аминокислотных
остатков, критические для ингибирования
определенных каспаз
The XIAP BIR2 domain. Кристаллическая
структура caspase-7, скомплексованной с ингибирующим
фрагментом XIAP (аминокислотные остатки 124–240)
показала, что XIAP пептид связан с каталитической бороздой каспазы-7, полностью заполняя активный сайт и тем самым
препятсвуя вхождению др. субстратов. Сходное
структурное расположение обнаружено и
между XIAP и каспазой-3. Принимая
во внимание, что каспаза-3 и каспаза-7
имеют54% идентичных последовательностей и имеют почти
идентчиную стержневую структуру, это не удививтельно. Несмотря на тот факт, что XIAP не имеет каких-либо
общих мотивов в природными субстратами
каспаз, взаимодействия между каспазами-3/7
и XIAP сходны с таковыми между каспазами
и синтетическим тетрапептидным
ингибитором DEVD-CHO. Интересно, что
связывание XIAP является
антипараллельным связыванию
натурального субстрата каспазами. 4
аминокислотных остатка XIAP — Gly144,
Val146, Val147 и Asp148 — формируют
или водородные мостики с субстрат-связывающими
сайтами S1, S2, S3 и S4 каспазы-7,
соотв., Asp148 является при этом критическим для docking
взаимодействия. Связываение XIAP с
каспазой-3 осуществляется сходным образом, теми же самыми
остатками.
Взаимодействующие с каспазой остатки, включая и Asp148,
законсервированы у XIAP и двух др IAP белков, HIAP1 (cIAP2) и HIAP2 (cIAP1), которые
также ингибируют эффекторные каспазы-3
и -7. Однако, эти критические остатки найдены не в
самом BIR2, а в короткой линкерной области, которая
предшествует BIR2. BIR2 домен сам по себе м.б. несущественным и м.б. заменен неродственным белком, таким как glutathione S-transferase (GST). Домен BIR2, как полагают, стабилизирует
взаимодействие между каспазами и XIAP, и м.
обеспечивать взаимодействия с др. IAP-связывающими
белками
The XIAP BIR3 domain. Уникальным
свойством IAPs является то, что они ингибируюткак эффекторные,
так и инициаторные каспазы. Механизм, с
помощью которого XIAP ингибирует инициаторную каспазу-9,
является совершенно отличным.
Установлено, что BIR3 домен XIAP только сам
отвечает за ингибирование каспазы-9.
Интересно, что XIAP связывает только processed
каспазу-9 — но не неактивную прокаспазу-9.
Аутокаталитический процессинг каспазы-9
в Asp315 (после рекрутирования прокаспаза-9
олигомеризуется с помощью apoptotic protease-activating factor (Apaf-1) внутри апоптосомы; (Box 2) высвобождает p12 субъединицу
каспазыв-9 с 'новым' свободным N-концом,
который взаимодействует непосредственно
с XIAP BIR3 доменом (Рис. 2).
2). Делеция или мутагенез 4-х
аминокислотных остатков в p12
субъединице (Ala-Thr-Pro-Phe) устраняет
связывание каспазы-9 с XIAP. Более того, если
аминокислотные последовательности после
процессинга каспазы-3
(которая обычно не взаимодейтвует с iXIAP BIR3)
изменены так как после процессинга
каспазы-9, то она строго связывает XIAP BIR3,
указывая тем самым, что
последовательности тетрапептида каспазы-9
после процессингша обеспечивают
специфичность к BIR3домену XIAP.
(Рис.2.) | BIR3 domain of XIAP binds cleaved caspase-9. The XIAP BIR1 domain. Функция
BIR1 домена XIAP неясна, и нет
данных указывающих, что BIR1 м. ингибировать каспазы.
Укороченный XIAP только с BIR1 не
м. взаимодействовать с caspase-3 или
caspase-7, и не ингибирует Fas-iиндуцированный
апоптоз. Возможно, что BIR1 домен
функционирует только стабилизируя XIAP. Предполагается,
однако, что BIR1 взаимодействует с — и ингибирует
— с еще не идентифицированными каспазами. Или BIR1 создает
interface для связывания с новым классом IAP-взаимодействующих
белков, которые м. модифицировать
активность XIAP .
One protein, many domainsУстановлено, что XIAP
ассоциирует с апоптосомами. В этом
комплексе XIAP взаимодействует с
каспазами-3 и -9, и , по-видимому. предотвращает активацию не
только caspase-3 с помощью caspase-9,
но и высвобождает каспазу-3 из апоптосом.
Т.к. каждая каспаза взаимодействует с
разными BIR доменами XIAP — особенно, caspase-3
и caspase-7 с BIR2, и caspase-9 с BIR3 — то
цель двойного ингибирования м.б.
достигнута скоре с помощью одного белка,
чем двух (Рис.3 ). Или
эволюция двух механизмов ингибирования
каспаз с помощью одного и того же белка
сделала возможным два способа регуляции.
Напр., гипотетический белок, который будет блокировать
взаимодействие между XIAP и caspase-9 не
будет затрагивать взаимодействие между
XIAP и caspase-3/7. Напротив, ингибирование способности XIAP блокировать каспазы-3/7 будет оставлять ее активность против caspase-9 интактной.
Т.к. каспазы вовлекаются и в процессы иные
, чем убийство клеток (напр., воспаление или
дифференцировка), то эволюция
модулярного каспазного ингибитора —
такого как XIAP — должна позволять
несколько уровней регуляции каспаз в
разлиных физиологических условиях.
(Рис.3.) | XIAP associates with the apoptosome. Хотя BIR2 и BIR3 домены XIAP связывают
соотв. каспазы структурно отличными
способами, взаимодействие и последующее
ингибирование в обоих случаях обратимо.  Это нахродится
в резком контрасте к ингибирующей
активности широкого спектра baculoviral
ингибитора каспаз белка p35, который не
делает различий между каспазами
и действует, формируя ковалентные
thioester связи с каспазами-мишенями.
Структурные различия между XIAP и p35
ингибитором, по-видимому, объясняют их различные
биологические функции. Белок
p35 функционирует как апоптический 'off' переключатель,
блокируя апоптоз, который запускается в
ответ на сирусную инфекцию (и ,
следовательно, имеет целью блокировать
размножение вирусов). Напротив, XIAP является
ингибитором внутренних каспаз, которые
модулируют (more like a throttle control)
какскд каспаз в ответ на различные внкелеточные и
внутриклеточные стимулы.
Любая активация каспаз, будучи
неконтролируемой, быстро ведет к
амплификации каспазного каскада и,
наконец, к гибели клетки. Такой
исход нежелателен при условиях
временного клеточного стресса (таких
как лишение пищи и кислорода), и XIAP должен
контролировать инициальную активацию
каспаз и предупреждать запуск
каспазного каскада. Однако,
полное подавление каспаз также
нежелательно, т.к. клетки, которые
повреждены, вредны для организма, если
не будут удаляться. (Действително,
наивысшая резистентность к апоптозу
характеризует опухолевые клетки.)
Следовательно, способность XIAP
высвобождать свои каспазы-мишени должна
регулироваться и клетки должнф иметь
механизмы для этого.
Inhibiting the inhibitorsSmac/DIABLO. Митохондриальный белок,
который негативно регулирует caspase-inhibiting
активность IAPs выявлен недавно и назван second mitochondria-derived activator of caspase
(Smac) или
DIABLO. Связывание Smac/DIABLO с IAPs разрушает
связывание IAPs с каспазами и способствует
апоптозу. Smac/DIABLO синтезируется как белок-предшественник,
который направляется в митохондрии, где
его 55 аминокислот с N-конца , отвечающих за его
таргетинг в митохондрии, удаляются. Отщепление
targeting последовательностей существенно для роли
Smac/DIABLO в апоптозе, т.к. обеспечивает экспозицию
тетрапептидных последовательностей (Ala-Val-Pro-Ile),
которые являются критическими для связывания Smac/DIABLO
с IAPs. Зрелые Smac/DIABLO высвобождаются
из митохондрий вместе с цитохромом c
во время митохондриями-индуцированного
апоптоза и взаимодействуют с некоторыми IAP
протеинами, включая XIAP, HIAP1, HIAP2
и survivin. Структурные основы взаимодействия между Smac/DIABLO
и XIAP установлены и проливают новый свет на регуляцию
апоптичского процесса.
Smac/DIABLO взаимодействует с BIR2 и BIR3
доменами XIAP. Кристаллическая
структура Smac/DIABLO указывает на то. что он формирует гомодимер
благодаря большому гидрофобному interface,
и что гомодимеризация существенна для его
связывания с BIR2, но не BIR3,домена XIAP.
4 аминокислотных остатка Smac/DIABLO (Ala-Val-Pro-Ile)
образуют специфический контакт с поверхностью
борозды BIR2 и BIR3 доменов, но не с BIR1 доменом
XIAP (Рис. 2). Сильно
законсервированный тетрапептидный
мотив обнаруживает удивительную
гомологию с IAP-взаимодействующим
мотивом, обнаруженным в
p12 N-терминальных последовательностях
каспазы-9 (Ala-Thr-Pro-Phe)
и белков Drosophila
Hid (Ala-Val-Pro-Phe), Reaper (Ala-Val-Ala-Phe) и Grim (Ala-Ile-Ala-Tyr).
Grim, Reaper и Hid инициируют эмбриональный апоптоз у Drosophila двумя способами. Они м. прямо вовлекаться в путь передачи про-апоптических сигналов. Однако, все три белка выступают в качестве непосредственных антогонистов Drosophila IAPs, так что они м. высвобождать каспазный каскад. Эта IAP-ингибирующая активность локализуется на N-конце Grim, Reaper и Hid. Smac/DIABLO является их функциональным аналогом. Действительно, весь новый класс белков с IAP-взаимодействующим мотивом, должен регулировать функции IAP. Интересен факт, что процессинг каспазы-9 делает доступным мотив, который взаимодействует с IAPs, указывая тем самым, что новый класс белков м.б. активирован с помощью каспаз или др. клеточных протеаз. Соединение Smac/DIABLO и каспазы-9
с XIAP исключительно, оба
белка облают сходным сродством к BIR3 домену.
Это не объясняет, однако, как Smac/DIABLO м.
активировать каспазный каскад, т.к. он
конкурирет с каспазой-9 за XIAP.
Предполагается, что XIAP м. взаимодействовать только с
активированной (processed) формой каспазы-9,
XIAP ативность же м.б. блокирована с помощью Smac/DIABLO
прежде чем произойдет эта активация. Кроме
того Smac/DIABLO пептид соединяется с
BIR3 борозкой, вторым interface взаимодействия,
образуемого Smac/DIABLO спиралью,
усиливая связь с XIAP. Когда
каспазный каскад активирован, то
каспаза-9 далее подвергается
процессингу с помощью каспазы-3 по Asp330 остатку
в p10 субъединицу,
в результате удаления короткой
линкерной области. Эта линкерная
область содержит IAP-взаимодействующий
мотив, который, по крайней мере in vitro,
м. связывать и ингибировать XIAP. Итак, как в
петле положительной обратной связи,
активированная каспаза-9 отделяет
decoy пептид, который препятствует XIAP
ингибировать активность каспазы-9 (Fig.
2).
Путь, с помощью которого XIAP
осуществляет ингибирование caspase-3/7, механистически иной и как полагают используется для сенсибилизации клеток
типа II, которые обычно резистентны к
апоптозу, индуцированному death-receptor. Т.к. XIAP
связывает caspase-3/7 своей линкерной
областью, то эта связь не касается BIR2
домена, который поэтому свободен для
связи Smac/DIABLO. Соединение Smac/DIABLO с XIAP, по-видимому,
дестабилизирует взаимодействие XIAP–caspase
путем steric hindrance, вызывая разрушение
комплекса XIAP–caspase. Кроме того, связывание Smac/DIABLO с BIR2
доменом XIAP должно вызывать
конформационное изменение XIAP, ведущее к
снижению сродства XIAP к caspase-3/7.
Интересно, Smac/DIABLO м. связываться только
с одним BIR в одно врем, а мономерный Smac/DIABLO
не взаимодействует с BIR2 — только с BIR3.
Если эти ограничения существуют и in vivo,
то вообще-то д.б. дополнительные
механизмы для регуляции
взаимодействий между Smac/DIABLO и XIAP. Более того, Smac/DIABLO обладает про-апоптической
активностью, которая не зависит от N-терминального
тетрапептида. Основа этого механизма, который вероятно не
зависит от связывания IAPs, неизвестен.
Как Smac/DIABLO м индуцировать апоптоз, связываясь с XIAP,
если последний не соединяется с
неактивированными каспазами?
Предполагается.,что каспазы выполняют и др. важные клеточные
функции (участвуют в дифференци ровке, воспалительных
реакцияхи межклеточных эффектах),
которые независимы от апоптоза и что
низкие уровни активных каспаз м.
присутствовать в клетках. Итак,
XIAP м. связывать эти активированые каспазы и удерживать
их от неадекватного старта каспазного
каскада. Высвобождения зрелого
Smac/DIABLO в цитоплазму м. оказаться
достаточно, чтобы снять ингибирование
каспаз с помощью XIAP и активировать апоптоз.
XAF1.
Идентифицирован др. XIAP-взаимодействующий
белок, названный XIAP-associated factor 1 (XAF1). Он содержит 7
цинковых пальчиков и противодействует
способности XIAP супрессировать
активность каспаз и гибель клеток in vitro.
Нет данных о механизме такго
ингибирования и о доменах
взаимодействия XIAP и XAF1. В противоположность Smac/DIABLO, XAF1
не нуждается в процессинге, и, по-видимому, постоянно готов к
взаимодействию и ингибированию XIAP. В
отличие от XIAP, который обнаруживается
сначала в цитоплазме, эндогенный XAF1
находится в ядре. Различия в
компартментализации XIAP и XAF1 вызывают
вопрос, как эти два белка м.
взаимодейстовать — транслоцируется
ли XAF1 в цитоплазму, где ингибирует XIAP,
или XIAP вступает в ядро, где секвестрируется с
помощью XAF1?
Ответа нет, но предполагается, что
ингибирование происходит в ядре.
Возможно каспаза-3 участвует в
апоптической деструкции ядра, т.к.
протеолитически расщепляет некоторые
ядерные субстраты. Однако, caspase-3
обнаруживается в основном в цитоплазме.
Однако, установлено, что каспаза-9 м.
разрушать ядерную мембрану и
увеличивать диффузию, меняя размеры
ядреных пор. Это м. вести к транспорту
больших белковых комплексов. содержащих
каспазу-3, в ядро. Т.к. XIAP связан
с каспазой-3, то очевидно он также
транспортируется в ядро с caspase-3 protein
комплесом, где продолжает ингибировать активность
каспазы-3. Эта экстивность затем
устраняется ядерным XAF1,
также как осуществляется цитоплазматическая
ингибиция iXIAP с помощью Smac/DIABLO.
Локализация в разных компартментах Smac/DIABLO
и XAF1 отражает потребность в контроле всех ветвей
апоптоза на разных клеточных уровнях. Так
как Smac/DIABLO секвестрируется в митохондриях он функционален толтько в апоптозе, опосредованном
митохондриями. XAF1, с др. стороны,
постоянно присутствует в ядре, так
что он м. эффективно способствовать
прогрессии апоптоза независимо от типа
вовлекаемых initiator caspase. Или, XAF1
регулирует активность XIAP,
согласуясь с контролем клеточного цикла.
Предполагается, что XIAP участвует
в контроле клеточного цикла, подавляя cyclins A иD1, и индуцируя
циклин-зависимые киназные ингибиторы p21Cip1/Waf1 и p27Kip1.
Concluding remarksИтак, предполагается, что XIAP
играет центральную роль ингибитора
апоптоза в запрограммированой гибели
клеток (Рис. 4). Открытие белков, которые
взаимодействуют с XIAP и модулируют
его антиапоптическую активность,
подчеркивает критическую роль XIAP
в клеточном гомеостазе. Избыточная
экспрессия XIAP защищает клетки от дивиргентных апоптических
триггеров, включая УФЛ,
γ-облучение и лекарства. Мыши
с целенаправленной делецией XIAP нормальные и
не обнаруживают признаков аномального
апоптоза. Потеря XIAP, однако,
сопровождается увеличением уровня
HIAP1 и HIAP2, указывая тем самым, что активность IAP
является критической для для выживания клеток и
что потеря XIAP компенсируется.
(Рис.4.) | Proposed model for the centrality of XIAP in caspase regulation. Спосоность модулирования активности XIAP
клеточными белками важна для подержания
тонкого контрол апоптических процессов
и если она отключена то это приведет к
раку. Антогонист XIAP, XAF1,является репрессором опухолей.
XAF1 экспрессируется повсеместно во всех
взрослых и плодных тканях, но
присутствует в очень низких количествах
в различных опухолевых линиях.
Напротив, уровень XIAP относительно высок в
большинстве опухолей, указывая тем самым.
что XAF1 м.б. критическим в обеспечении
устойчивости опухолевых клеток за счет
падения контроля антиапоптической
активности XIAP.
Установлено. что избыточная
экспрессия XAF1 ведет к транслокации эндогенного XIAP
в ядро. Интересно, что при некоторых апоптических условиях
эндогенный XIAP м. обнаруживаться и в ядре.
Яерный XIAP ко-локализуется
с caspase-3. Инъекции зрелого Smac/DIABLO в
некоторых случаях недостаточно для
запуска апоптоза. В таких случаях XIAP м.б.
невосприимчивым к ингибированию с
помощью Smac/DIABLO. Вообще XIAP д.б. в состоянии
'конформационной готовности', которая
создается пост-транскрипционными
модификациями, такими как
фосфорилирование. Ничего неизвестно о
статусе фосфорилирования XIAP, даже если XIAP
последовательности содержат ряд
консенсусных сайтов фосфорилирования
для некоторых протеин киназ, включая Akt и Jun amino-terminal kinase
(JNK). Наконец, открытие специфического IAP-взаимодействуюдщего
мотива указывает на возможность
существования др. белков, взаимодействующих с IAP.
Эти белки д. иметь высокую специфичность к
индивидуальным BIR доменам.
|