TMPRSS3 типа II трансмембранная серин протеаза, её мутации обычно нарушают её протеолитическую активность. Вестибулярную функцию мутантных мышей оценивали по шкале от 0 до 4 (14, 15). 4 - максимальное нарушение. Оценивали реакции 1) флюктуации (bobbing) головы тестировали, если наблюдалось аномальное скачкообразное вытягивание шеи кзади (backward extension of the neck). 2) Кружащие стереотипические движения тестировали в пределах от отсутствия до принудительных кружений вокруг бедра животного. 3) Retropulsion (смещение кзади) типичное перемещение задом, отражающее вестибулярные нарушения. 4) Рефлекс tail-hanging (обвисание хвоста), который обычно вызывается обычно вытягиванием передних конечностей, чтобы достичь основания, приводит к вентральному изгибу тела и сжатию хвоста, когда вестибулярный дефицит максимален. 5) Рефлекс контактного ингибирования обычно заставляет животных держаться за металлическую решетку в позиции навзничь (supine), чтобы вернуться, если их спина касается основания. В случае вестибулярного дефицита с отсутвтием referencial ориентации тела этот рефлекс отсутствует и животное продолжает держаться за сетку в supine позиции. 6) Рефлекс air-righting необходим животным чтобы приземляться на свои ноги при падении с в supine позиции; вестибулярная дисфункция нарушает эту норму наоборот, а максимальный дефицит заставляет животных приземляться на на спину при падении с высоты 40 см в пенную подушку. 7) В отличие от нормального плавания поведение утопления обусловлено потерей всех проприоцептивных сигналов. Мутантные Tmprss3 мыши помимо полной глухоты обладают некоторым дефицитом вестибулярной функции. При этом гребешки и макула utricles неизменены, а sacular эпителий обладает аномальным составом и организацией. Он лишен большинства волосковых клеток. Их плотность и резко снижается в saccule взрослых после 4-х мес. жизни, это, по-видимому, связано с прогрессивным дегенеративным процессом вследствие функциональной активаци и волосковых клеток. Это вызывает лишь слабые поведенческие затруднения, это указывает на то, что оставшийся нормальным сенсорный эпителий гребешков и утрикулы способны частично компенсировать дисфункцию saccule. Следовательно, Tmprss3 не нужен для развития волосковых клеток saccule, но, по-видимому, является критическим для поддержания волосковых клеток у взрослых мышей.