Trabelulae
ТРАБЕКУЛЯРНЫХ МЫШЦ ОБРАЗОВАНИЕ
Развитие миокардиальной архитектуры сердца проходит в несколько ступеней: от раннего трубчатого сердца, миокард которого имеет эпителиальную природу и состоит уже из двух слоев клеток. Вторая ступень - камер-специфическое образование миокардиальных выпячиваний в просвет, т.наз трабекуляция. Третья ступень консолидация базальных частей этих трабекул, что коррелирует с инвазией коронарной васкулярной системы из эпикарда. Четвертая стадия - развитие многослойной спиральной системы в желудочках.	Трабекуляция У эмбрионов кур это происходит на ст.16/17, у мышей на 10.5 день беременности, у крыс на 11.5 день у человека в конце 4-й недели беременности (Карнеги ст. 12, эмбрион ~4мм длины). Паттерн примитивных трабекулярных гребней, идущих дорсовентрально (циркумференциально по отношению к сердечной трубке) появляется сходным образом у разных видов. Трабекулы формируются не имея свободных концов. На этой ранней стадии трубка продолжает сокращаться перистальтически, максимальное давление и наиболее успешная дифференцировка обнаруживается в миокардиальном слое, соседствующем с просветом, возможно они и стимулируют формирование ранних трабекул. Расположение трабекулярных слоев является важным для нарушения симметрии. Этот процесс происходит тогда, когда эпителиоидные кардиомициты мигрируют в направлении эндокарда , что совпадет с активацией клеточных адгезивных молекул N-кадхерина. Доминантно негативный мутантный N-cadherin (δ N-cadherin) вводился в эпителиоидные презумптивные миоциты в то время, когда они инициировали эпителильно-мезенхимную трансформацию. Индивидуальные клетки, инфицированные контрольными вирусами, генерировали дочерние клетки, которые мигрировли в направолении эндокарада в виде толстого кластера ,по-видимому, генерированного клоном, который сформирует одиночную или максимум две трабекулы . Напротив, миоциты, delta N-cadherin были рыхло распределены в миокарде и были неспособны формировать гребнеобразные клоны. Таким образом, помимо участия в эпителизации миоцитов и в образовании интеркалированных дисков N-cadherin ,по-видимому, играет роль и в гомотипических взаимодействиях между неэпителиальными мигрирующими миоцитами во время образования трабекул в эмбриональном сердце( Ong et al., 1998). Период наращивания трабекул После образовния складок давление перестает быть униформным. Это способствует центрипетальному росту трабекулаций, которые трансформируются в фенестрированный трабекулярный слой. Паттерн трабекуляции, спецефичный для морфологически левого в противоположность правому,желудочку становится видимым в начале образования перегородки между желудочками, различия лучше выражены у птиц, чем у млекопитающих. В левом желудочке птиц трабекулы толще и более уплощены, чем в правом, с основными пучками, сохраняющими свою исходную дрсовентральную ориентацию. В правом желудочке трабекуляции обнаруживают тонкие и короткие бранши и располагаются в виде веера, расходящегося от места образования перегородки. В сердце млкеопитающих различия в паттерне трабекуляции между желудочками мене выражены. Трабекуляции в левом желудочке в общем толще, а соответствюущие межтрабекулярные пространства больше. Сами пространства циркулярны или сфероидны. Ремоделирование трабекул начинается еще до завершения образования перегородки у птиц, но происходит после ее завершения у млекопитающих. Помимо улучшения сократимости трабекулы также важны для скординированного внутрижелудочкового проведения и компартментализации кровотоков в сердце до его разделения перегородкой. У птиц перегородка возникает в результате слияния трабекулярных слоев. У млекопитающих,напротив, перегородка имеет компактную структуру с самого начала, она образуется в результате центрально направленного экспансивного роста апексов левого и правого желудочков. Межжелудочковая складка более выражена, чем у птиц. На этой стадии дистальная часть петли сердца, известная как тракт оттока, конотрункус или сердечная луковица, является сократимой. Проведение импульсов здесь однако медленное. Это указывает на то, что он функционирует как сфинктер, предупреждая рефлюкс крови в отсутствие клапанов. Итак, у эмбрионов кур на стадии 18 имеется наружный компактный и внутренний трабекулярный миокард. Толщина компактного слоя увеличвается первоначально очень незначительно с 1-2 слоев клеток до 3-4 слоев во время стадии, предшествующей основной компакции. Основое увеличение миокардиальной массы и функции насоса происходит за счет продожающегося формирования трабекул. первоначальный наружный компактный слой также являтся источником новых клеток, его пролиферативная активость выше, а уровень его дифференцировки ниже, чем у вновь сформированных трабекул. Существует градиент снижения пролиферации и увеличения дифференцировки от наружной стороны в направлении центра желудочка, где клетки проспективной вентрикулярной проводящей системы дифференцируются окончательно. Рост сердца происходит в основном за счет аппоциции по периферии. Но толщина компактного слоя ограничена диффузией кислорода и питательных веществ снаружи,наиболее внутренние клетки переходят в трабекулы, где они продолжают пролиферировать, хотя и с более низкой скоростью. Трабекулированный миокард подразделяется на наружную (базальную) часть, соседнюю с компактным слоем, и центральную (просветную)(luminal)часть . Наружный базальный слой отличается от внутреннего наличием коротких и тонких трабекул с небольшими округлыми межтрабекулярными пространствами. Со стадии 24 паттерн трабекул и межтрабекулярных пространств становится характерным для желудочков . Между 24 и 31 стадией обильная трабекуляция в обеих вентрикулярных полостях. Трабекулы первоначально расположены радиально, но позднее приобретают спиральный ход, который сохраняется в упрощенной форме до взрослого периода. Предполагается, что архитектура эмбриональных трабекул отражает направления основных нагрузок . Имеются указания на то, что в регуляции этого процесса участвуют серотонин и его рецепторы (5 HT2B), нейрорегулин и ретиноевая кислота Ремоделирование трабекул С завершением образования перегордки ( у кур ст. 34, 5-й день эмбрионального развития, у мышей 14,5-й день, у крыс 15.5-й день, у человека 8 недель/ 22-я ст. Карнеги) дальнейший рост вентрикулярной массы приводит к тому, что радиальное расположение трабекул реорганизуется в апико-базальную ориентацию. Формирование такого паттерна в значительной степени предопределяется формой желудочков, цилиндрической слева и месяце-образным справа. С увеличением объема желудочков и соответсвенно увеличением полостей трабекулы оказываются вдавленными в вентрикулярную стенку. В результате сущетвенно увеличивается доля и толщина компактного миокарда. Трабекулы, ближайшие к просвету, перестраиваются так что формируют определенные паттерны, специфичные для обоих желудочков и для разных видов. Несмотря на небольшие отличия расположение папилярных мышц у млекопитающих довольно униформнo. У плацентраных животных папилярные мышцы подразделядтся на две группы. Одна филогенетически старая, папилярные мышцы, поддерживающие две створки митрального клапана в левом желудочке, и малые папиллярные мышцы перегородчатой створки трехстворчатого клапана правого желудочка. Другая группа, возникающая при перходе от входом и выходом правого желудочка ( большие и с субартериальные папиллярные мышцы) филогенетически новые. У млекопитающих в левом желудочке некоторые полостные трабекулы сливаются продуцируя передние и задние папиллярные мышцы митрального клапана, тогда как апикальные трабекулы трансформируются в тонкий honeycomb-like рельеф на внутренней вентрикулярной поверхности. Сходный рельеф виден в левом желудочке птиц, но основные пучки не сливаются до самого конца, сохраняя паттерн радиальной симметрии. Тензионный аппарат митрального клапана замтно короче у птиц. В морфологически правом желудочке у птиц и млекопитающих апикальные трабекулы обильны, сохраняют спиральную конфигурацию против часовой стрелки от апекса к основанию. Другим отличием является грубость апикальных трабекул. Структура правого атриовентрикулярного клапана являтся другим заметным отличием вентрикулярных структур, париетальная створка формируется мышечным языком у птиц, но фиброзна у млекопитающих. В сердце человека с Ebstein's уродством происходит миокардилизация передне-верхней створки. Это указывает на то, что характер створок клапана испытывает зависимость от гемодинамических условий. Расположение moderator полосы, которая содержит проводящую ткань, септомаргинальных трабекул или септальной полосы и анатомия медиальных папиллярных мышц являются более униформными. Последующее утолщение обусловлено компакцией трабекул. Этот процесс совпадает с инвазией развивающейся коронарной васкулатуры из эпикарда. Происхождение коронарных сосудов, включая капиляры, из внекардиальных ангиобластов. Стимулом для инвазии ангиобластов является, по-видимому, гипоксия. Медиаторами являются фибробласты и сосудистые эндотелиальные факторы роста. Коронарная артериальная система полностью независима от синусоидальной системы раннего эмбрионального сердца. Вклад компактного слоя в общую миокардиальну массу затем становится более значимым, чем сохраняющейся полосной трабекуляции. Компакция более выражена в левом желудочке, который является основным насосом. Существенный дальнейший рост и компакция происходят постнатально. Формирование множественных слоев Прогрессивное утолщение компактного миокарда сопровождается улучшением уровня его организации. Этот процесс ведет к образоваию трехслойной спиральной системы миокардиальных волокон. Спиральное расположение волокон, по-видимому, отражает скручивающий паттерн контракции. Это скручивание согласно математическому моделированию может обнаруживаться с первых стадий трабекуляции. Причина возможно лежит в свойствах материала сердца, который способствует скручиванию во время контракцией индуцированнойтрансформации и может быть связан с продолжающимся петлеобразованием. Микроархитектура у взрослых По сравнению с поздним плодным периодом и периодом новорожденности у взрослых паттерн трабекул менее богат, а пропорция компактного миокарда возрастает еще больше. Региональные изменения обнаруживаются в размерах клеток, самые большие миоциты обнаруживаются в левом желудочке и субэндокардиально скорее, чем субэпикардиально. Отдельные клетки также обнаруживают региональные различия в своей ориентации, отражая направление основных стрессов. Превалирующее направление параллельно длинной оси, но более сложные паттерны обнаруживаются в межжелудочковой перегородке. Средний циркулярный слой обнаруживает циркумференциальное расположение и участвует в создании давления. Сердца млекопитающих довольно униформны. Разлыичия в основном связаны с размерами, однако отмечаются различия во внутреннме рельефе трабекул, в частности в распложении папиллярных мышц. Отличия в архитектуре обнаруживаются в сравнении с птицами, в расположении атриовентрикулярных клапанов, увеличение втрое толщины компатного слоя левого желудочка по сравнению с правым у млекопитающих и в 5 раз у птиц. Большинство из этих отличий является результатом постнатальной гипертрофии. Миоархитектура предсердий Трабекуляции видны в атриальных придатках на более поздних стадиях, чем в желудочках, они появляются примерно на ст 27,5-й день инкубации у кур, на 12 день беременности у мышей и на 5-й неделе (Карнеги ст 16) у человека.Паттерн их снова напоминает обазование вмятин на сфере. У кур огрубление первоначально гладкого полосного рельефа совпадает с увеличением градиента атриовентрикулярного давления. Это можно рассматривать как средство увеличения атриальной контрактильности. Паттерн огрубления продуцирует гребенчатые (pectinate) мышцы, которые напоминают жилки листьев, однако некоторые мышцы могут пересекать полость предсердия. В атриальных камерах выраженность гребенчатых мышц скорее, чем их специфический паттерн, служит морфологическим маркером лево-0правосторонности.. Различия между видами в выраженности гребенчатых мышц значительны. некоторые части атриальных камер ( венозный синус и атриовентрикулярное преддверие) всегда остаются гладкими. Как и вентрикулярные трабекулы гребенчатые мышцы могут усиливатьатриальную сократимость, на это указывает расположение их миофибрил. Параллельная ориентация индивидуальных фибрилл в гребенчатых мышцах может также указывать на их участие в проведении сигналов. Функциональное значение Пуркинье-подобных клеток в предсердиях, атакже внутриузелковых фасциклей, таких как пучек Бахмана, неясно. Расположение пучка, такого как crista terminalis, указывает на его роль барьера передаче сигналов, перпендикулярных его ориентации. Итак, развитие миокарда у позвоночных проходит несколько стадий: 1) формирование примитивного трубчатого сердца, сходного с сердцем беспозвоночных; 2) формироваие трабекул, сначала в желудочках, позднее в предсердиях. На этом заканчивается его развитие у рыб и амфибий; 3) компакция базальной части трабекул, увеличивающая толщину компактного слоя и совпадающая с коронарной васкуляризацией; и 4) развитиетрехслойной архитектуры компактного миокарда, лучше всего выраженное в левом желудочке у птиц и млекопитающих. Участие ретиноидных рецепторов в компакции трабекул указывает на то, что ретиноидные сигналы играджт роль с миокардиальном морфогенезе. Дефицит ретиноидов у эмбрионов перепела обусловливает раннюю летальность, укорочение сердечной трубки или отсутствие слияния парных исходных трубок (cardia bifida). Избыток ретиновеовой кислоты у эмрионов кур вызывает тератогенные эффекты во многих морфогенетических системах и влияет также на развивающееся сердце, контрактильность которго сижается, уменьшается толщина компактнго слоя правого желудочка, увеличивется пропорция коллагеновых белков. Патология у человека Утолщение компактного миокарда, а также увеличение пропорции внеклеточного матрикса в правом желудочке человека наблюдается пpи дефекте межжелудочковой перегородки. Локальное отсутствие миокарда обнаруживается в связи с недостаточностью сердца на первом году постнатальной жизни или в связи с внезапной кардиальной смертью взрослых. Значение так называемого губчатого эмбрионального миокарда, встречающегося при различных врожденных аномалиях седца, до конца неясно. Важно, чтобы эти области имели коронарную перфузию и анастомозы коронарных сосудов с межтрабекулярными синусоидами, важна выраженность фиброза и сходных патологических состояний. Предполагается, что локальное отсутствие коронарной инвазии может обусловливать отсутствие компакции, одусловленное отсутствием кислорода и питания. Это прдрасполагает к развитию дальнейших патологических процессов, таких как фокальный фиброз, бразование аневризм. Архитектура вентрикулярных мышц изменяется заметно в гетерогенной группе кардиомиопатий, при которых часто имеетместо нарушение расположения миофибрилл.

Трабекуляция

У эмбрионов кур это происходит на ст.16/17, у мышей на 10.5 день беременности, у крыс на 11.5 день у человека в конце 4-й недели беременности (Карнеги ст. 12, эмбрион ~4мм длины). Паттерн примитивных трабекулярных гребней, идущих дорсовентрально (циркумференциально по отношению к сердечной трубке) появляется сходным образом у разных видов. Трабекулы формируются не имея свободных концов. На этой ранней стадии трубка продолжает сокращаться перистальтически, максимальное давление и наиболее успешная дифференцировка обнаруживается в миокардиальном слое, соседствующем с просветом, возможно они и стимулируют формирование ранних трабекул. Расположение трабекулярных слоев является важным для нарушения симметрии.

Этот процесс происходит тогда, когда эпителиоидные кардиомициты мигрируют в направлении эндокарда , что совпадет с активацией клеточных адгезивных молекул N-кадхерина. Доминантно негативный мутантный N-cadherin (δ N-cadherin) вводился в эпителиоидные презумптивные миоциты в то время, когда они инициировали эпителильно-мезенхимную трансформацию. Индивидуальные клетки, инфицированные контрольными вирусами, генерировали дочерние клетки, которые мигрировли в направолении эндокарада в виде толстого кластера ,по-видимому, генерированного клоном, который сформирует одиночную или максимум две трабекулы . Напротив, миоциты, delta N-cadherin были рыхло распределены в миокарде и были неспособны формировать гребнеобразные клоны.

Таким образом, помимо участия в эпителизации миоцитов и в образовании интеркалированных дисков N-cadherin ,по-видимому, играет роль и в гомотипических взаимодействиях между неэпителиальными мигрирующими миоцитами во время образования трабекул в эмбриональном сердце( Ong et al., 1998).

Период наращивания трабекул

После образовния складок давление перестает быть униформным. Это способствует центрипетальному росту трабекулаций, которые трансформируются в фенестрированный трабекулярный слой. Паттерн трабекуляции, спецефичный для морфологически левого в противоположность правому,желудочку становится видимым в начале образования перегородки между желудочками, различия лучше выражены у птиц, чем у млекопитающих. В левом желудочке птиц трабекулы толще и более уплощены, чем в правом, с основными пучками, сохраняющими свою исходную дрсовентральную ориентацию. В правом желудочке трабекуляции обнаруживают тонкие и короткие бранши и располагаются в виде веера, расходящегося от места образования перегородки. В сердце млкеопитающих различия в паттерне трабекуляции между желудочками мене выражены. Трабекуляции в левом желудочке в общем толще, а соответствюущие межтрабекулярные пространства больше. Сами пространства циркулярны или сфероидны. Ремоделирование трабекул начинается еще до завершения образования перегородки у птиц, но происходит после ее завершения у млекопитающих. Помимо улучшения сократимости трабекулы также важны для скординированного внутрижелудочкового проведения и компартментализации кровотоков в сердце до его разделения перегородкой.

У птиц перегородка возникает в результате слияния трабекулярных слоев. У млекопитающих,напротив, перегородка имеет компактную структуру с самого начала, она образуется в результате центрально направленного экспансивного роста апексов левого и правого желудочков. Межжелудочковая складка более выражена, чем у птиц.

На этой стадии дистальная часть петли сердца, известная как тракт оттока, конотрункус или сердечная луковица, является сократимой. Проведение импульсов здесь однако медленное. Это указывает на то, что он функционирует как сфинктер, предупреждая рефлюкс крови в отсутствие клапанов.

Итак, у эмбрионов кур на стадии 18 имеется наружный компактный и внутренний трабекулярный миокард.

Толщина компактного слоя увеличвается первоначально очень незначительно с 1-2 слоев клеток до 3-4 слоев во время стадии, предшествующей основной компакции. Основое увеличение миокардиальной массы и функции насоса происходит за счет продожающегося формирования трабекул. первоначальный наружный компактный слой также являтся источником новых клеток, его пролиферативная активость выше, а уровень его дифференцировки ниже, чем у вновь сформированных трабекул. Существует градиент снижения пролиферации и увеличения дифференцировки от наружной стороны в направлении центра желудочка, где клетки проспективной вентрикулярной проводящей системы дифференцируются окончательно. Рост сердца происходит в основном за счет аппоциции по периферии. Но толщина компактного слоя ограничена диффузией кислорода и питательных веществ снаружи,наиболее внутренние клетки переходят в трабекулы, где они продолжают пролиферировать, хотя и с более низкой скоростью.

Трабекулированный миокард подразделяется на наружную (базальную) часть, соседнюю с компактным слоем, и центральную (просветную)(luminal)часть . Наружный базальный слой отличается от внутреннего наличием коротких и тонких трабекул с небольшими округлыми межтрабекулярными пространствами. Со стадии 24 паттерн трабекул и межтрабекулярных пространств становится характерным для желудочков . Между 24 и 31 стадией обильная трабекуляция в обеих вентрикулярных полостях. Трабекулы первоначально расположены радиально, но позднее приобретают спиральный ход, который сохраняется в упрощенной форме до взрослого периода. Предполагается, что архитектура эмбриональных трабекул отражает направления основных нагрузок . Имеются указания на то, что в регуляции этого процесса участвуют серотонин и его рецепторы (5 HT2B), нейрорегулин и ретиноевая кислота

Ремоделирование трабекул

С завершением образования перегордки ( у кур ст. 34, 5-й день эмбрионального развития, у мышей 14,5-й день, у крыс 15.5-й день, у человека 8 недель/ 22-я ст. Карнеги) дальнейший рост вентрикулярной массы приводит к тому, что радиальное расположение трабекул реорганизуется в апико-базальную ориентацию. Формирование такого паттерна в значительной степени предопределяется формой желудочков, цилиндрической слева и месяце-образным справа. С увеличением объема желудочков и соответсвенно увеличением полостей трабекулы оказываются вдавленными в вентрикулярную стенку. В результате сущетвенно увеличивается доля и толщина компактного миокарда. Трабекулы, ближайшие к просвету, перестраиваются так что формируют определенные паттерны, специфичные для обоих желудочков и для разных видов. Несмотря на небольшие отличия расположение папилярных мышц у млекопитающих довольно униформнo. У плацентраных животных папилярные мышцы подразделядтся на две группы. Одна филогенетически старая, папилярные мышцы, поддерживающие две створки митрального клапана в левом желудочке, и малые папиллярные мышцы перегородчатой створки трехстворчатого клапана правого желудочка. Другая группа, возникающая при перходе от входом и выходом правого желудочка ( большие и с субартериальные папиллярные мышцы) филогенетически новые. У млекопитающих в левом желудочке некоторые полостные трабекулы сливаются продуцируя передние и задние папиллярные мышцы митрального клапана, тогда как апикальные трабекулы трансформируются в тонкий honeycomb-like рельеф на внутренней вентрикулярной поверхности. Сходный рельеф виден в левом желудочке птиц, но основные пучки не сливаются до самого конца, сохраняя паттерн радиальной симметрии. Тензионный аппарат митрального клапана замтно короче у птиц. В морфологически правом желудочке у птиц и млекопитающих апикальные трабекулы обильны, сохраняют спиральную конфигурацию против часовой стрелки от апекса к основанию. Другим отличием является грубость апикальных трабекул.

Структура правого атриовентрикулярного клапана являтся другим заметным отличием вентрикулярных структур, париетальная створка формируется мышечным языком у птиц, но фиброзна у млекопитающих. В сердце человека с Ebstein's уродством происходит миокардилизация передне-верхней створки. Это указывает на то, что характер створок клапана испытывает зависимость от гемодинамических условий. Расположение moderator полосы, которая содержит проводящую ткань, септомаргинальных трабекул или септальной полосы и анатомия медиальных папиллярных мышц являются более униформными.

Последующее утолщение обусловлено компакцией трабекул. Этот процесс совпадает с инвазией развивающейся коронарной васкулатуры из эпикарда. Происхождение коронарных сосудов, включая капиляры, из внекардиальных ангиобластов. Стимулом для инвазии ангиобластов является, по-видимому, гипоксия. Медиаторами являются фибробласты и сосудистые эндотелиальные факторы роста. Коронарная артериальная система полностью независима от синусоидальной системы раннего эмбрионального сердца.

Вклад компактного слоя в общую миокардиальну массу затем становится более значимым, чем сохраняющейся полосной трабекуляции. Компакция более выражена в левом желудочке, который является основным насосом. Существенный дальнейший рост и компакция происходят постнатально.

Формирование множественных слоев

Прогрессивное утолщение компактного миокарда сопровождается улучшением уровня его организации. Этот процесс ведет к образоваию трехслойной спиральной системы миокардиальных волокон. Спиральное расположение волокон, по-видимому, отражает скручивающий паттерн контракции. Это скручивание согласно математическому моделированию может обнаруживаться с первых стадий трабекуляции. Причина возможно лежит в свойствах материала сердца, который способствует скручиванию во время контракцией индуцированнойтрансформации и может быть связан с продолжающимся петлеобразованием.

Микроархитектура у взрослых

По сравнению с поздним плодным периодом и периодом новорожденности у взрослых паттерн трабекул менее богат, а пропорция компактного миокарда возрастает еще больше. Региональные изменения обнаруживаются в размерах клеток, самые большие миоциты обнаруживаются в левом желудочке и субэндокардиально скорее, чем субэпикардиально. Отдельные клетки также обнаруживают региональные различия в своей ориентации, отражая направление основных стрессов. Превалирующее направление параллельно длинной оси, но более сложные паттерны обнаруживаются в межжелудочковой перегородке. Средний циркулярный слой обнаруживает циркумференциальное расположение и участвует в создании давления.

Сердца млекопитающих довольно униформны. Разлыичия в основном связаны с размерами, однако отмечаются различия во внутреннме рельефе трабекул, в частности в распложении папиллярных мышц. Отличия в архитектуре обнаруживаются в сравнении с птицами, в расположении атриовентрикулярных клапанов, увеличение втрое толщины компатного слоя левого желудочка по сравнению с правым у млекопитающих и в 5 раз у птиц. Большинство из этих отличий является результатом постнатальной гипертрофии.

Миоархитектура предсердий

Трабекуляции видны в атриальных придатках на более поздних стадиях, чем в желудочках, они появляются примерно на ст 27,5-й день инкубации у кур, на 12 день беременности у мышей и на 5-й неделе (Карнеги ст 16) у человека.Паттерн их снова напоминает обазование вмятин на сфере. У кур огрубление первоначально гладкого полосного рельефа совпадает с увеличением градиента атриовентрикулярного давления. Это можно рассматривать как средство увеличения атриальной контрактильности. Паттерн огрубления продуцирует гребенчатые (pectinate) мышцы, которые напоминают жилки листьев, однако некоторые мышцы могут пересекать полость предсердия. В атриальных камерах выраженность гребенчатых мышц скорее, чем их специфический паттерн, служит морфологическим маркером лево-0правосторонности.. Различия между видами в выраженности гребенчатых мышц значительны. некоторые части атриальных камер ( венозный синус и атриовентрикулярное преддверие) всегда остаются гладкими. Как и вентрикулярные трабекулы гребенчатые мышцы могут усиливатьатриальную сократимость, на это указывает расположение их миофибрил. Параллельная ориентация индивидуальных фибрилл в гребенчатых мышцах может также указывать на их участие в проведении сигналов. Функциональное значение Пуркинье-подобных клеток в предсердиях, атакже внутриузелковых фасциклей, таких как пучек Бахмана, неясно. Расположение пучка, такого как crista terminalis, указывает на его роль барьера передаче сигналов, перпендикулярных его ориентации.

Итак, развитие миокарда у позвоночных проходит несколько стадий: 1) формирование примитивного трубчатого сердца, сходного с сердцем беспозвоночных; 2) формироваие трабекул, сначала в желудочках, позднее в предсердиях. На этом заканчивается его развитие у рыб и амфибий; 3) компакция базальной части трабекул, увеличивающая толщину компактного слоя и совпадающая с коронарной васкуляризацией; и 4) развитиетрехслойной архитектуры компактного миокарда, лучше всего выраженное в левом желудочке у птиц и млекопитающих.

Участие ретиноидных рецепторов в компакции трабекул указывает на то, что ретиноидные сигналы играджт роль с миокардиальном морфогенезе. Дефицит ретиноидов у эмбрионов перепела обусловливает раннюю летальность, укорочение сердечной трубки или отсутствие слияния парных исходных трубок (cardia bifida). Избыток ретиновеовой кислоты у эмрионов кур вызывает тератогенные эффекты во многих морфогенетических системах и влияет также на развивающееся сердце, контрактильность которго сижается, уменьшается толщина компактнго слоя правого желудочка, увеличивется пропорция коллагеновых белков.

Патология у человека

Утолщение компактного миокарда, а также увеличение пропорции внеклеточного матрикса в правом желудочке человека наблюдается пpи дефекте межжелудочковой перегородки. Локальное отсутствие миокарда обнаруживается в связи с недостаточностью сердца на первом году постнатальной жизни или в связи с внезапной кардиальной смертью взрослых. Значение так называемого губчатого эмбрионального миокарда, встречающегося при различных врожденных аномалиях седца, до конца неясно. Важно, чтобы эти области имели коронарную перфузию и анастомозы коронарных сосудов с межтрабекулярными синусоидами, важна выраженность фиброза и сходных патологических состояний. Предполагается, что локальное отсутствие коронарной инвазии может обусловливать отсутствие компакции, одусловленное отсутствием кислорода и питания. Это прдрасполагает к развитию дальнейших патологических процессов, таких как фокальный фиброз, бразование аневризм.

Архитектура вентрикулярных мышц изменяется заметно в гетерогенной группе кардиомиопатий, при которых часто имеетместо нарушение расположения миофибрилл.