Посещений:
ПЕРВИЧНЫЕ РЕСНИЧКИ



Роль белка CEP128 в передаче сигналов TGF-β/BMP

Maren M?nnich, Louise Borgeskov, Loretta Breslin, et al. CEP128 Localizes to the Subdistal Appendages of the Mother Centriole and Regulates TGF-β/BMP Signaling at the Primary Cilium. Cell Reports, 2018; 22 (10): 2584 DOI: 10.1016/j.celrep.2018.02.043



Большинство клеток тела человека содержат небольшие выпячивания на своей поверхности, наз. ресничку, которая получает сигналы от клеточного окружения. Исследователи открыли белок, CEP128, в основании реснички, в материнской центриоли, который регулирует способность реснички передавать специфические сигналы TGF-β/BMP внутрь клетки.
Фактически, белок, по-видимому, является критическим для развития жизнеспособных органов в теле. В новой работе исследователи из University of Copenhagen и University of Southern Denmark показали, что ген, если кодирующий этот белок ген неактивен, то возникают тяжелые аномалии у рыбок данио.
'Мы знаем, что до некоторой степени ресничка клетки регулирует эти клеточные сигналы. Но мы не знаем, как этот белок выполняет главную роль по балансировке сигналов таким образом, что органы во время самого раннего развития на самых ранних ст. развиваются корректно. По крайней мере, у рыбок данио, где отсутствие активности гена приводит к тяжелым уродствам сердца, среди прочих', говорит Professor Lars Allan Larsen.

Human Cells Show Similar Effect


Существует т. наз передача сигналов TGF-beta, которая регулируется с помощью этого белка. Эта передача сигналов контролирует серию критических клеточных процессов в теле, как во время развития плода, так и во взрослой жизни. Исследователи надеялись узнать больше о передаче сигналов в клетках во время плодного развития за чет нарушений в поведении, вызывающих пороки сердца и др. жизненно важных органов. Они пока не продвинулись далеко и пытаются понять больше о клеточных механизмах, отвечающих на передачу сигналов.
В новой работе исследователи также продемонстрировали эффекты на клетки человека. Они исследовали значение белка для культуры клеток и установили, что отсутствие CEP128 вызывает ухудшение передачи сигналов в ресничке как и у рыбок данио.

Хорошо известно, что дефекты ресничек клетки могут вызывать врожденные дефекты и болезни у взрослых, полученные знания о причинах этих болезней поэтому важны для разработки новых форм лечения пациентов с дефектами ресничек.