Происхождение и эволюция митохондрий до недавнего времени объясняли с позиции серийной эндосимбионтной гипотезы, представляющей современные митохондрии прямыми потомками бактериального эндосимбионта, который укоренился в содержащей ядро безмитохондриальной клетке-хозяине. Результаты сиквенса митохондриальных генов свидетельствуют о монофилетическом происхождении митохондрий из эубактериального предка, относящегося к подразделу а-протобактерий. В течение последних лет были определены полные последовательности большого числа митохондриальных и эубактериальных геномов. Эти результаты свидетельствуют о том, что митохондриалный геном эволюционировал от единого предка, общего для всех существующих в настоящее время эукариотов, и что митохондриальная и ядерная компоненты эукариотической клетки возникли одновременно.