Центросомы являются обязательным компонентом в обеспечении клеточного цикла в клетках эукариот, а пертурбации основных центросомных или ассоциированных с центросомами белков, связаны нарушениями регуляции клеточного цикла и раком. Недавние исследования расширили наше понимание функциональной сложности и значения этих органелл. Локализация белков в центросомах, которые связаны с наследственными заболеваниями людей и идентификация новых ассоциированных с центросомами белков показали. что многочисленные и скорее всего неродственные клеточные процессы могут нарушаться при дисфункции центросом. Рассмотрены механистические взаимоотношения между фенотипами заболеваний людей и функцией центросом и описаны некоторые недавно выявленные функции этих органелл в клетках животных.

Исторически центросомы были связаны с контролем клеточного цикла и интенсивно изучалась их роль в возникновении новообразований. Недавние исследования показали, что центросомы участвуют также в некоторых др. клеточных процессах, включая деградацию белков, миграцию клеток и рост аксонов.

Ubiquitin-proteasome деградация является критической для регуляции ряда клеточных процессов, а центросомы, по-видимому, являются клеточными сайтами, в которых накапливаются протеосомная кухня и белки-мишени. Эта пространственная ассоциация, по-видимому, важна на функциональном уровне, т.к. диссоциация протеосом от центросом препятствует ubiquitin-proteasome деградации.

Дефекты очистки от белков вызывают нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Паркинсона. Как таковая дисфункция центросом может играть непосредственную и косвенную роль в патогенезе этого типа нарушений у людей.

Центросомы также играют критическую роль в миграции клеток, это подтверждается дефектами миграции нейронов, которые обусловлены дефектами некоторых центросомных или ассоциированных с центросомами белков.

Цитоскелетная организация возможностей центросом необходима не только для аксонального роста, но также и для поддержания аксонов; дефекты ассоциированного с центросомами белка spastin ведет к дегенерации аксонов при наследственной спастической paraplegia.

Дефектный зависящий от микротрубочек транспорт пузырьков скорее всего лежит в основе патогенеза болезни Гентингтона, а функция центросом может иметь отношение к началу и прогрессированию болезни.

Связь между ресничками, центросомами и структурно и биохимически родственными базальными тельцами подчеркивается последними находками при синдроме Bardet-Biedl; дефекты в этих структурах ведут к ряду нарушений у людей, от возникновения кистоза почек до нарушений в лево-правосторонней симметрии.

Links