Sandoval et al. и Schweers et al. показали, что член семейства BCL-2 NIX (также известный как BNIP3L) играет ключевую роль в деградации митохондрий посредством mitophagy, которая является формой аутофагии.

Строгий контроль качества митохондрий необходим, чтобы держать клетки и организмы здоровыми и это играет важную роль в старении. Митофагия позволяет такому контролю качества путем нахождения старых, нездоровых или излишних митохондрий направлять их в аутофагосомы для деградации. Но как аутофагосомы распознают одну-две плохие митохондрии среди моря здоровых аналогов? Используя специфическую модель митофагии, которая происходит во время созревания эритроцитов, эти работы показали, что нокаут NIX ингибирует митофагию. Очевидно, что NIX-зависимая митофагия происходит независимо от др. членов семейства BCL-2 и может быть воспроизведена с помощью химически измененного потенциала митохондриальных мембран.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить функционируют ли NIX также в др. митофагических устройствах, эти находки указывают на то, что NIX может выделять специфические митохондрии для деструкции путем незначительных изменений, вообще-то с помощью мембранного потенциала митохондрий или высвобождения реактивных видов кислорода. NIX скорее всего только одна из частей механизма, лежащего в основе специфичности митофагии.

Y. Chen, G. W. Dorn II, PINK1-phosphorylated mitofusin 2 is a Parkin receptor for culling damaged mitochondria. Science 340, 471–475 (2013).

Поврежденные митохондрии удаляются из клетки с помощью процесса наз. mitophagy. Неспособность этого механизма контроля качества вносит вклад в болезнь Паркинсона. Когда поврежденные митохондрии теряют деполяризацию мембраны, то протеин киназа, PINK1, накапливается на поверхности митохондрий, рекрутирует Parkin и способствует mitophagy. Chen и Dorn описали др. компонент этого процесса, mitofusin 2, который, по-видимому, действует как рецептор для Parkin на поврехности поврежденных митохондрий.