Absent AtrioVentricular Cushions(AAVC)
АTРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ ПОДУШКИ ОТСУТСТВУЮТ
	Атриовентрикулярные подушечки, образующиеся в структурах предсердия, отвечают за разделение атриовентрикулярного канала на правое (трехстворчатое) и левое(митральное)отверстие. Они возникают в результате взаимодействия между мышцами и эндокардом и затем трансформируются в клапаны. Неполное образование подушечек и нарушение процесса их слияния вызывают дефекты от небольших щелей в створках клапанов до полного отсутствия деления атриовентрикулярного канала. У мутантных эмбрионов мыши, гомозиготных по нулевому аллелю гена рецептора ретиноевой кислоты RXRα(Gruber et al.,1996) обнаруживается весь этот спектр аномалий.Полное отсутствие слияния верхних и нижних атриовентрикулярных подушечек (общий атриовентрикулярный канал) встречается в 39% случаев.Но даже в этом случае всегда обнаруживается ткань подушечек, следовательно, нарушен скорее рост и созревание подушечек, чем их инициальная индукция.

Атриовентрикулярные подушечки, образующиеся в структурах предсердия, отвечают за разделение атриовентрикулярного канала на правое (трехстворчатое) и левое(митральное)отверстие. Они возникают в результате взаимодействия между мышцами и эндокардом и затем трансформируются в клапаны. Неполное образование подушечек и нарушение процесса их слияния вызывают дефекты от небольших щелей в створках клапанов до полного отсутствия деления атриовентрикулярного канала.

У мутантных эмбрионов мыши, гомозиготных по нулевому аллелю гена рецептора ретиноевой кислоты RXRα(Gruber et al.,1996) обнаруживается весь этот спектр аномалий.Полное отсутствие слияния верхних и нижних атриовентрикулярных подушечек (общий атриовентрикулярный канал) встречается в 39% случаев.Но даже в этом случае всегда обнаруживается ткань подушечек, следовательно, нарушен скорее рост и созревание подушечек, чем их инициальная индукция.

АTРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ ПОДУШКИ ОТСУТСТВУЮТ