Atrial Septal Defect (ASD)
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТ
	С 32 го дня эмбрионального развития могут обнаруживаться дефекты межпредсердной перегородки Клинически проявляющиеся типы дефекта межпредсердной перегородки (Atrial septal defect, ASD) представлены 4 основными типами: secundum type of ASD, endocardial cushion defect with primum type ASD, sinus venosus type ASD, common atrium Рис. . Дефекты межпредсердной перегородки 42 день развития 1 - верхняя полая вена, 2 - коронарный синус, 3 - перфорации в клапане овального отверстия, 4 - трехстворчатый клапан, 5 - левое предсердие, 6 - нормальное овальное отверстие, 7 - короткая первичная перегородка, 8 - большое овальное отверстие, 9 - нормальная первичная перегородка, 10 - очень большое овальное отверстие, 11 - очень короткая первичная перегородка, 12 - нормальная овальная ямка, 13 - дефект первичной перегородки, 14 - нижняя полая вена, 15 - высоко расположенный дефект предсердной перегродки 1. Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа (Secundum Type ASD) (Рис. 1 А-Г, Рис.2) Рис. 2. Схематическое изображение сердца с различными дефектами перегородок 2 - общий атриовентрикулярный канал, 3 - дефект межпредсердной перегородки, 4 - правое предсердие, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - стенка левого желудочка, 7 - мышечная часть межжелудочковой перегородки Рис. 2. Фотография рассеченого сердца ребенка, вид с правой стороны 1 - незакрытое овальное отверстие, 2 - общий атриовентрикулярный канал Дефекты в области овального отверстия классифицируются как вторичного типа дефекты межпредсердной перегородки и вовлекаются в дефекты как первичной , так и вторичной перегородки. Это наиболее распространный тип врожденных пороков сердца. Открытое овальное отверстие обычно возникает в результате аномальной резорбции первичной перегородки во время образования вторичного отверстия. Если резорбция происходит в необычном положении, то первичная перегородка фенестрируется или становится сетеобразной в той ее части, которая располагается на уровне овального отверстия (Рис.1 А). Если происходит избыточная резорбция первичной перегородки, то образуется короткая первичная перегородка, неспособная закрыть овальное отверстие (Рис.1 Б). Если возникает аномально большое овальное отверстие в результете нарушения развития вторичной перегородки, то нормальная первичная перегородка оказывается неспособной закрыть аномальное овальное отверстие после рождения (Рис. 1 В). Большой дефект межпредсердной перегородки может быть результатом аномального развития вторичной перегородки и избыточной резорбции первичной перегородки (Рис.1 Г). 2. Дефекты эндокардиальных подушек с первичным типом дефекта межпредсердной перегородки (Endocardial Cushion Defect with Primum Type ASD) (Рис.2 Д) Рис. 3. Диаграмма порока сердца: показано смещение крупных артерий (transposition of the great vessels). Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, приводящий к смешиванию артериальной и венозной крови. Смещение является наиболее частой причиной, вызывающей цианотическое заболевание сердца у новрожденных. Оно часто сопровождается пороками сердца (VSD и ASD). Без хирургического вмешательства смерть наступает в течение нескольких дней после рождения 1 -правре предсердие, 2 - дефект межпредсердной перегородки, 3 - аорта, 4 - легочный ствол, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - левый желудочек Частичные нарушения формирования эндокардиальных подушек относительно частый дефект. При этом первичная перегородка не сливается с эндокардиальными подушками в результате сохраняется открытым первичное отверстие (patent foramen primum). Обычно имеется также расщепление передней створки митрального клапана. Полные нарушения формирования эндокардиальных подушек менее часты. Не происходит слияния эндокардиальных подушек, Это приводит к формированию большого дефекта в центре сердца, известного как общий атриовентрикулярный канал (atriventricular is communis). Этот дефект обнаруживается у 20% пациентов с синдромом Дауна. 3) Дефект межпредсердной перегородки синус-венозного типа (Sinus Venosus Type ASD). Все дефекты этого типа локализуются в верхней части межпредсердной перегородки. Этот тип порока сердца встречается очень редко. Он является результатом неполного включения венозного синуса в правое предсердие и.или аномального развития вторичной перегородки. Этот тип порока обычно ассоциирует с частичными аномалиями соединения легочных вен. 4) Общее предсердие (Common Atrium). При этой редкой аномалии межпредсердная перегородка отсутствует полностью. Эта ситуация является результатом неспособности к формированию первичной и вторичной перегородки. ЭТИОЛОГИЯ Однако сердце пока действует как простая сократительная трубка с неразделенным потоком крови, который входит в ее синус-атриальный конец и выталкивается из вентрикулярного конца. ПАТОГЕНЕЗ Было установлено, что во время образования первичной межпредсердной перегородки polysialylated NCAM ( PSA-NCAM ) обнаруживаются в эндокардиальных эпителиальных клетках для того, чтобы подавлять межклеточные взаимодействия и позволять отсоединяться и мигрировать некоторым из этих клеток в подлежащий матрикс

С 32 го дня эмбрионального развития могут обнаруживаться дефекты межпредсердной перегородки

Клинически проявляющиеся типы дефекта межпредсердной перегородки (Atrial septal defect, ASD) представлены 4 основными типами:

secundum type of ASD,
endocardial cushion defect with primum type ASD,
sinus venosus type ASD,
common atrium

Рис. . Дефекты межпредсердной перегородки 42 день развития

1 - верхняя полая вена, 2 - коронарный синус, 3 - перфорации в клапане овального отверстия, 4 - трехстворчатый клапан, 5 - левое предсердие, 6 - нормальное овальное отверстие, 7 - короткая первичная перегородка, 8 - большое овальное отверстие, 9 - нормальная первичная перегородка, 10 - очень большое овальное отверстие, 11 - очень короткая первичная перегородка, 12 - нормальная овальная ямка, 13 - дефект первичной перегородки, 14 - нижняя полая вена, 15 - высоко расположенный дефект предсердной перегродки

1. Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа (Secundum Type ASD) (Рис. 1 А-Г, Рис.2)

Рис. 2. Схематическое изображение сердца с различными дефектами перегородок

2 - общий атриовентрикулярный канал, 3 - дефект межпредсердной перегородки, 4 - правое предсердие, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - стенка левого желудочка, 7 - мышечная часть межжелудочковой перегородки

Рис. 2. Фотография рассеченого сердца ребенка, вид с правой стороны

1 - незакрытое овальное отверстие, 2 - общий атриовентрикулярный канал

Дефекты в области овального отверстия классифицируются как вторичного типа дефекты межпредсердной перегородки и вовлекаются в дефекты как первичной , так и вторичной перегородки. Это наиболее распространный тип врожденных пороков сердца. Открытое овальное отверстие обычно возникает в результате аномальной резорбции первичной перегородки во время образования вторичного отверстия. Если резорбция происходит в необычном положении, то первичная перегородка фенестрируется или становится сетеобразной в той ее части, которая располагается на уровне овального отверстия (Рис.1 А). Если происходит избыточная резорбция первичной перегородки, то образуется короткая первичная перегородка, неспособная закрыть овальное отверстие (Рис.1 Б).

Если возникает аномально большое овальное отверстие в результете нарушения развития вторичной перегородки, то нормальная первичная перегородка оказывается неспособной закрыть аномальное овальное отверстие после рождения (Рис. 1 В). Большой дефект межпредсердной перегородки может быть результатом аномального развития вторичной перегородки и избыточной резорбции первичной перегородки (Рис.1 Г).

2. Дефекты эндокардиальных подушек с первичным типом дефекта межпредсердной перегородки (Endocardial Cushion Defect with Primum Type ASD) (Рис.2 Д)

Рис. 3. Диаграмма порока сердца: показано смещение крупных артерий (transposition of the great vessels). Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, приводящий к смешиванию артериальной и венозной крови. Смещение является наиболее частой причиной, вызывающей цианотическое заболевание сердца у новрожденных. Оно часто сопровождается пороками сердца (VSD и ASD). Без хирургического вмешательства смерть наступает в течение нескольких дней после рождения

1 -правре предсердие, 2 - дефект межпредсердной перегородки, 3 - аорта, 4 - легочный ствол, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - левый желудочек

Частичные нарушения формирования эндокардиальных подушек относительно частый дефект. При этом первичная перегородка не сливается с эндокардиальными подушками в результате сохраняется открытым первичное отверстие (patent foramen primum). Обычно имеется также расщепление передней створки митрального клапана.

Полные нарушения формирования эндокардиальных подушек менее часты. Не происходит слияния эндокардиальных подушек, Это приводит к формированию большого дефекта в центре сердца, известного как общий атриовентрикулярный канал (atriventricular is communis). Этот дефект обнаруживается у 20% пациентов с синдромом Дауна.

3) Дефект межпредсердной перегородки синус-венозного типа (Sinus Venosus Type ASD). Все дефекты этого типа локализуются в верхней части межпредсердной перегородки. Этот тип порока сердца встречается очень редко. Он является результатом неполного включения венозного синуса в правое предсердие и.или аномального развития вторичной перегородки. Этот тип порока обычно ассоциирует с частичными аномалиями соединения легочных вен.

4) Общее предсердие (Common Atrium). При этой редкой аномалии межпредсердная перегородка отсутствует полностью. Эта ситуация является результатом неспособности к формированию первичной и вторичной перегородки.

ЭТИОЛОГИЯ

Однако сердце пока действует как простая сократительная трубка с неразделенным потоком крови, который входит в ее синус-атриальный конец и выталкивается из вентрикулярного конца.

ПАТОГЕНЕЗ

Было установлено, что во время образования первичной межпредсердной перегородки polysialylated NCAM ( PSA-NCAM ) обнаруживаются в эндокардиальных эпителиальных клетках для того, чтобы подавлять межклеточные взаимодействия и позволять отсоединяться и мигрировать некоторым из этих клеток в подлежащий матрикс

МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТ