АPТЕРИОЗНОГО СТВОЛА ПЕРСИСТЕНЦИЯ |
|
---|---|
Обычно к 42 дню эмбрионального развития артериозный ствол оказыватся разделенным артериальный и пульмональный
Этот порок образуется в результате неспособности сформировать трункальные гребни и аортикопульмональную перегородку и разделить артериальный ствол на аорту и легочный артериальный ствол. Обычно имеет место аномальное слияние бульбарных гребней. Наиболее распространенным типом персистенции артериального ствола является образование одиночного артериального сосуда, который превращается в дистальной части в легочный ствол и восходящую аорту (Рис.4 А и Б). Рис. 4. Основные типы персистирующего артериозного ствола (truncus arteriosus). А - общий ствол делится на аорту и короткий легочный артериальный ствол. Б - коронарный разрез сердца, показана циркуляция крови и дефект межжелудочковой перегородки. В - правая и левая легочные артерии возникают близко друг к другу и артериальному стволу. Г - легочные артерии возникают независимо по бокам артериального ствола. Д - легочные артерии отсутствуют. В этом случае легкие питаются бронхиальными артериями У мутантных эмбрионов мыши гомозиготных или гетерозиготных по нулевому аллелю гена рецептора ретиноевой кислоты RXRα(Gruber et al.,1996) с невысокой частотой наблюдается полное отсутствие образования аортикопульмональной перегородки, что как правило сопровождается сохранением артериозного ствола .При неполном образование аортикопульмональной перегородки у гомозиготных мутантов иногда также сохраняется артериозный ствол (truncus arteriosus). |