Ventricular Septal defect (VSD)
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТ
	VSD - наиболее распространенный тип пороков сердца, он составляет 25% от всех врожденных заболеваний сердца. Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки составляют 10-12 на 10000 детей до 5 лет. Рис.. Схематическое изображение сердца с различными дефектами перегородок 2 - общий атриовентрикулярный канал, 3 - дефект межпредсердной перегородки, 4 - правое предсердие, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - стенка левого желудочка, 7 - мышечная часть межжелудочковой перегородки Дефект мембранной части межжелудочковой перегородки (Membranous Ventricular Septal Defect) ( Рис.2 Б) Это наиболее общераспространенный тип VSD. Неполное закрытие межжелудочкового отверстия возникает в результате недоразвития мембранозной части межжелудочковой перегородки (Рис.3). Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки (Muscular Septal Defect). Это менее распространенный тип VSD. При нем перфорации могут возникать в любом месте мышечной части межжелудочковой перегородки. Иногда имеются множественные дефекты, так наз. типа швейцарского сыра VSD. Мышечные дефекты очевидно возникают в результате избыточной резорбции миокардиальной ткани во время формирования мышечной части межжелудочковой перегородки. 3. Отсутствие межжелудочковой перегородки (Absence of the Interventricular Septum). Очень редкий порок сердца. Обычно ведет к образованию трехкамерного сердца (cor triloculare biatriatum). ЭТИОЛОГИЯ Однако сердце пока действует как простая сократительная трубка с неразделенным потоком крови, который входит в ее синус-атриальный конец и выталкивается из вентрикулярного конца. ПАТОГЕНЕЗ 1. Дефект мембранной части межжелудочковой перегородки (Membranous Ventricular Septal Defect) ( Рис.2 Б) Это наиболее общераспространенный тип VSD. Неполное закрытие межжелудочкового отверстия возникает в результате недоразвития мембранозной части межжелудочковой перегородки (Рис.3). Это происходит в результате неспособности утолщений субэндокардиальной ткани расти с правых сторон слитых эндокардиальных подушек и сливаться с аортикопульмональной перегородкой и мышечной частью межжелудочковой перегородки. Дефекты в области овального отверстия классифицируются как вторичного типа дефекты межпредсердной перегородки и вовлекаются дефекты как первичной , так и вторичной перегородки. Это наиболее распространный тип врожденных пороков сердца. Открытое овальное отверстие обычно возникает в результате аномальной резорбции первичной перегородки во время образования вторичного отверстия. Животные Модели Мембранозная межжелудочковая перегородка возникает в результате слияния конотрункальной перегородки, атриовентрикулярных подушечек и гребня мышечной межжелудочковой перегородки. Встречаются изолированные дефекты только мембранозной части перегородки, только мышечной части перегородки и дефекты, затрагивающие обе части перегородки (perimembranous). Evans et al.,(1960) выявлено 37 детей с VSD, к двухлетнему возрасту систолический шум исчез у 30. У остальных он исчез к 10-летнему возрасту.Hoffman(1968) подсчитал, что 2 из 1000 детей рождается с VSD, но только 0,9 на 1000 VSD обнаруживается к школьному возрасту. Следовательно, около 50% VSD заживает спонтанно. По другим данным заживает от 35 до 74% (Wu et al., 1993); Orie et al., 1994) Сходные результаты получены у крыс Sprague-Dawley Solomon et al., 1997). При этом было показано, что VSD мембранозной межжелудочковой перегородки возникает ниже основания трехстворчатого клапана, авторы полагают что в результате расщепления клеток эндокардиальных подушек. Однако можно предположить, что VSD в данном случае могут возникать из-за неплотного примыкания задней атриовентрикулярной подушки к гребню мышечной межжелудочковой перегородки, свисающая правая часть которой и дает начало септальному трехстворчатому клапану. У мутантных эмбрионов мыши, гомозиготных по нулевому аллелю гена рецептора ретиноевой кислоты RXRα (Gruber et al.,1996) миокард желудочков часто и тяжело поврежден. Это обусловлено гипоплазией компактного мышечного слоя и дефектами межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки затрагивает не столько мембранозную ее часть сколько мышечную, приводя к возникновению большого дефекта перегородки.

VSD - наиболее распространенный тип пороков сердца, он составляет 25% от всех врожденных заболеваний сердца. Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки составляют 10-12 на 10000 детей до 5 лет.

Рис.. Схематическое изображение сердца с различными дефектами перегородок

2 - общий атриовентрикулярный канал, 3 - дефект межпредсердной перегородки, 4 - правое предсердие, 5 - дефект межжелудочковой перегородки, 6 - стенка левого желудочка, 7 - мышечная часть межжелудочковой перегородки

Дефект мембранной части межжелудочковой перегородки (Membranous Ventricular Septal Defect) ( Рис.2 Б)
Это наиболее общераспространенный тип VSD. Неполное закрытие межжелудочкового отверстия возникает в результате недоразвития мембранозной части межжелудочковой перегородки (Рис.3).
Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки (Muscular Septal Defect).
Это менее распространенный тип VSD. При нем перфорации могут возникать в любом месте мышечной части межжелудочковой перегородки. Иногда имеются множественные дефекты, так наз. типа швейцарского сыра VSD. Мышечные дефекты очевидно возникают в результате избыточной резорбции миокардиальной ткани во время формирования мышечной части межжелудочковой перегородки.
3. Отсутствие межжелудочковой перегородки (Absence of the Interventricular Septum).
Очень редкий порок сердца. Обычно ведет к образованию трехкамерного сердца (cor triloculare biatriatum).
ЭТИОЛОГИЯ

Однако сердце пока действует как простая сократительная трубка с неразделенным потоком крови, который входит в ее синус-атриальный конец и выталкивается из вентрикулярного конца.
ПАТОГЕНЕЗ

1. Дефект мембранной части межжелудочковой перегородки (Membranous Ventricular Septal Defect) ( Рис.2 Б)

Это наиболее общераспространенный тип VSD. Неполное закрытие межжелудочкового отверстия возникает в результате недоразвития мембранозной части межжелудочковой перегородки (Рис.3). Это происходит в результате неспособности утолщений субэндокардиальной ткани расти с правых сторон слитых эндокардиальных подушек и сливаться с аортикопульмональной перегородкой и мышечной частью межжелудочковой перегородки.
Дефекты в области овального отверстия классифицируются как вторичного типа дефекты межпредсердной перегородки и вовлекаются дефекты как первичной , так и вторичной перегородки. Это наиболее распространный тип врожденных пороков сердца. Открытое овальное отверстие обычно возникает в результате аномальной резорбции первичной перегородки во время образования вторичного отверстия.
Животные Модели

Мембранозная межжелудочковая перегородка возникает в результате слияния конотрункальной перегородки, атриовентрикулярных подушечек и гребня мышечной межжелудочковой перегородки. Встречаются изолированные дефекты только мембранозной части перегородки, только мышечной части перегородки и дефекты, затрагивающие обе части перегородки (perimembranous). Evans et al.,(1960) выявлено 37 детей с VSD, к двухлетнему возрасту систолический шум исчез у 30. У остальных он исчез к 10-летнему возрасту.Hoffman(1968) подсчитал, что 2 из 1000 детей рождается с VSD, но только 0,9 на 1000 VSD обнаруживается к школьному возрасту. Следовательно, около 50% VSD заживает спонтанно. По другим данным заживает от 35 до 74% (Wu et al., 1993); Orie et al., 1994)
Сходные результаты получены у крыс Sprague-Dawley Solomon et al., 1997). При этом было показано, что VSD мембранозной межжелудочковой перегородки возникает ниже основания трехстворчатого клапана, авторы полагают что в результате расщепления клеток эндокардиальных подушек. Однако можно предположить, что VSD в данном случае могут возникать из-за неплотного примыкания задней атриовентрикулярной подушки к гребню мышечной межжелудочковой перегородки, свисающая правая часть которой и дает начало септальному трехстворчатому клапану.
У мутантных эмбрионов мыши, гомозиготных по нулевому аллелю гена рецептора ретиноевой кислоты RXRα (Gruber et al.,1996) миокард желудочков часто и тяжело поврежден. Это обусловлено гипоплазией компактного мышечного слоя и дефектами межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки затрагивает не столько мембранозную ее часть сколько мышечную, приводя к возникновению большого дефекта перегородки.

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТ

Животные Модели