LIFE AT THE EDGE: THE NUCLEAR ENVELOPE AND HUMAN DISEASE Brian Burke & Colin L. Stewart
Nature Reviews Molecular Cell Biology 3, 575 -585 (2002)
Nature Reviews Molecular Cell Biology 3, 575 -585 (2002)
Группа болезней человека, известная как 'laminopathies', ассоциирована с дефектами белков ядерной оболочки. Большинство laminopathy мутаций картировано в гене A-type lamin, который экспрессируется в большинстве типов клеток взрослых. Почему же разные мутации в почти посеместно экспрессирующемся гене ассоциируют с разными дискретными ограниченными определенными тканями заболеваниями? Выявлены новые молекулярные взаимодействия как внутри ядра, так и на его периферии, которые указывают на то, что функции ядерной оболочки лежат в основе поддержания домашнего хозяйства (housekeeping).
(Рис.1.) | Organization of the nuclear envelope.
(Рис.2.) | Life without lamins: the pathology of Lmna-null mice.
(Рис.3.) | Life without lamins: nuclear defects in Lmna-/- cells.
(Рис.4.) | Laminopathy-linked LMNA mutations.
(Рис.5.) | Three-dimensional structure of the carboxy-terminal globular domain of lamin A.
(Рис.1.) | Organization of the nuclear envelope.
(Рис.2.) | Life without lamins: the pathology of Lmna-null mice.
(Рис.3.) | Life without lamins: nuclear defects in Lmna-/- cells.
(Рис.4.) | Laminopathy-linked LMNA mutations.
(Рис.5.) | Three-dimensional structure of the carboxy-terminal globular domain of lamin A.