 «КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО» | |
|
Исследавания ученых показали, чта между балезнью современных каннибалов и балезнью, вызваннай «коровьим бешенствам», есть много общего.
 См также ЗДЕСЬ и |
Уже более трех лет со страниц различных изданий не сходят сообщения о колоссальной по своим масштабам эпидемии губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, в обиходе называемой "коровьим бешенством". Оценки последствий этой эпидемии полярны. Одни называют ее чуть ли не началом апокалипсиса, другие считают, что эпидемия придумана учеными в угоду интересам определенных политических и экономических кругов. Последние открытия биологов и медиков позволяют более взвешенно подойти к этой проблеме.
Эпидемия разразилась на Британских островах в конце восьмидесятых годов и достигла максимума в 1992-1993 годах. Ее статистика выглядит впечатляюще: 1986 год - всего 12 случаев, 1987-й - 461, 1988-й - 3072, 1989-й - 7627, 1990-й-14 371,1991-й-25 644, 1992-й (пик эпидемии) - 36 924, 1993-й (начало спада) - 33 574. Благодаря принятым мерам в последующие годы число заболевших животных стало быстро сокращаться. Эпидемия должна была сама собой угаснуть, и наверняка о ней бы больше никто и не вспомнил. Однако в 1995-1997 годах ситуация приняла трагический оборот после того, как губчатой энцефалопатией в результате потребления мяса зараженных "коровьим бешенством" животных заболели по меньшей мере 18 человек (17 - в Англии, 1 - во Франции). Все они умерли, поскольку заболевание неизлечимо и всегда заканчивается смертью. Если до этого "коровье бешенство" волновало только узкий круг специалистов, то после передачи инфекции людям о нем заговорил весь мир.
Еще в конце восьмидесятых годов ученые выяснили причину эпидемии среди коров. Она заключалась в потреблении ими переработанных внутренних органов заболевших животных. По одной версии, этими животными были козы и овцы, пораженные "чесоткой", которая вызывается теми же возбудителями, что и "коровье бешенство". По другой, столь быстрое распространение заболевания связано с добавлением в пищу коровам мяса их инфицированных сородичей. Поскольку коровы относятся к травоядным животным и в естественных условиях мясо не едят, то в природе губчатая энцефалопатия встречается крайне редко и практически не может передаваться инфекционным путем. Следовательно, первопричиной эпидемии на Британских островах стала деятельность английских фермеров, которые до повышения питательных свойств кормов с чисто европейским прагматизмом добавляли в них непригодные для пищевой промышленности останки забитых коров, а также коз и овец, куда, вероятно, попадали и туши павших от губчатой энцефалопатии животных. При приготовлении таких добавок мясо и внутренние органы специальным образом обрабатывали, чтобы уничтожить в них всевозможные бактерии и вирусы, и, казалось, безопасность была полностью гарантирована. Но это стало роковым заблуждением. Таинственный возбудитель "коровьего бешенства", как выяснилось позднее, сохранялся и не терял в процессе такой обработки своих смертельных свойств. Так кто же он главное действующее лицо в разыгравшейся драме?
По своей природе этот возбудитель отличается от всех известных науке переносчиков инфекций -вирусов, бактерий, грибков, простейших - и представляет собой молекулу относительно небольшого белка, который назвали "прионом" (от английского Рrion infection). Эти самый маленький инфекционный агент, и маловероятно, что на Земле существует какой-нибудь другей сопоставимый с ним по размерам Несколько лет назад никому не известный, сегодня прион - один из популярнейших персонажей авторитетных научных журналов. На его исследование в мире денег выделено больше, чем на борьбу с гриппом и гепатитом, вместе взятыми. Всего за четыре года он стал "героем" более чем 500 научных статей и нескольких монографий, а число исследователей, устремивших к нем) свои взоры, утроилось. Апофеозов стало вручение в прошлом году Нобелевской премии за открытие и изучение прионов Стэнли Прузинеру, который еще в 1982 году предупреждал, что губчатая энцефалопатия может передаваться инфекционным путём (тогда на это никто не
обратил внимания).
Удивительно, но прионы такие же белки, как и большинство др. в нашем организме. Еще в утробе матери прионы начинают накапливаться в каждом из нас, причем содержание во взрослом организме достаточно велико, особенно в ткани мозга. Обнаружены они и у многих видов животных. При этом и мы, и братья наши меньшие чувствуем себя совершенно здоровыми. Более того, прионы необходимы нам - без них нарушается работа многих жизненно важных органов, в частности, мозга А недавно японские ученые обнаружили, что прионы отвечают за процессы роста и старения нервных клеток. Почему же тогда их считают возбудителями страшной болезни?
Оказалось, что прионы могут находиться в двух формах. Одна из них (нормальные прионы) не способна вызывать заболевание. Молекулы нормальных прионов очень неустойчивы к различным воздействиям. Полную противоположность им составляют так называемые патогенные прионы, переносчики инфекции Их молекулы поразительно устойчивы к самым жестким воздействиям, таким как нагревание, обработка ферментами, легко расцепляющими другие белки, и даже к ионизирующей радиации и ультрафиолетовому обучению.
Но самое поразительное свойство патогенных прионов заключается в том, что при добавлении их даже в ничтожных количествах к нормальным прионам последние постепенно переходят в патогенную форму. Происходит это при их физическом контакте, в ходе которого нормальные прионы приобретают свойства патогенных. В этом процессе участвуют три участка патогенного приона, два из которых, точно клешни, вгрызаются в структуру нормального приона, уродуя до неузнаваемости, а третий участок уже завершает процесс страшного превращения. В результате число патогенных прионов нарастает лавинообразно в геометрической прогрессии, пока большинство нормальных прионов, имеющихсяся в организме, не станут патогенными. Недавно появились сообщения, что перевести прионы в болезнетворную форму можно и химическим путем. Искусственно созданный патогенный прион сам способен стать источником инфекции. Так ученые ответили на главный вопрос - как прионы "размножаются" ведь для того, чтобы переносить инфекцию, число возбудителей должно постоянно возрастать. Справедливости ради, однако, нужно отметить, что это не истинное размножение. Патогенные прионы могут выполнять свою черную работу только потому, что в организме имеется колоссальное число к для атаки - нормальных прионов, наработанных организмом в течение всей жизни.
Очень долго ученые не могли объяснить, каким образом патогенные прионы сохраняются в исходном состоянии в процессе пищеварения, поскольку все другие белки под действием пищеварительных ферментов в сильнокислой среде желудочного сока разлетаются на мелкие кусочки вплоть до простых органических молекул. Оказалось, что патогенные (но не нормальные) формы прионов фантастически устойчивы к этим ферментам. Такая необычная устойчивость связана с их способностью сворачиваться в жесткий клубок и прятать уязвимые для ферментов участки внутри этого клубка. Попадая вместе с зараженным ими мясом в желудок, патогенные прионы легко преодолевают все препятствия: всасываются в стенки кишечника, проникают в селезенку, а оттуда по лимфатическим протокам устремляются в клетки нервной системы и, наконец, минуя гематоэнцефалический барьер, достигают конечного пункта назначения - мозга.
Скорость каждого отдельного превращения нормального приона в патогенный очень высока. Однако процесс в целом растягивается на многие годы, поскольку патогенные прионы захватывают мозг и нервную систему поэтапно. Скрытый период заболевания для животных составляет 3-6 лет, для людей - от 10 лет и более. За это время патогенные прионы методично, клетка за клеткой, разрушают мозг до состояния губчатой массы, доводя свою жертву до безумия и смерти. Как недавно установили ученые, причина гибели нервных клеток-в нарушении целостности клеточных мембран под действием болезнетворных форм прионов. Это напоминает обычный процесс старения клеток мозга, но только ускоренный в сотни раз.
Взять под контроль эпидемию "коровьего бешенства" среди животных удалось еще 3-4 года назад, для чего пришлось практически полностью уничтожить все поголовье крупного рогатого скота, в том числе элитного молодняка, в тех регионах, где отмечались даже единичные случаи заболевания. Благодаря принятым мерам в ближайшие два года ученые прогнозируют не более двух тысяч новых случаев "коровьего бешенства". Кроме того, эпидемия не вышла за пределы Великобритании. И хотя вспышки заболевания были зафиксированы во Франции, Португалии, Испании и Швейцарии, число заболевших там животных не превышало в общей сложности тысячу голов против 170 тысяч в Англии. В отношении возможной эпидемии губчатой энцефалопатии среди людей ситуация выглядит более запутанной.
То, что человек может заразиться "коровьим бешенством" при потреблении мяса больных животных, теперь уже не вызывает сомнений. И дело не только в том, что все заболевшие потребляли в пищу британскую говядину. Недавно ученым удалось таким способом инфицировать человекообразных обезьян, наших ближайших родственников. При этом возникающее у обезьян заболевание ничем не отличалось от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота - на вскрытии все тот же разрушенный мозг. Даже небольших количеств прионов достаточно, чтобы вызвать губчатую энцефалопатию у мышей и хомяков. Чего же ждать людям, потреблявшим зараженное патогенными прионами мясо? Британскую, говядину постоянно экспортировали в страны, где проживает до 40% населения планеты, и в значительных количествах ее должны были использовать в пищу не менее миллиарда человек. Учитывая, что скрытый период заболевания составляет более десяти лет, многие эпидемиологи начали выступать с устрашающими прогнозами. По их подсчетам, уже в 2003 году будет заболевать по нескольку миллионов человек ежегодно. Мрачными были прогнозы и в отношении России. Ведь наша страна входила в пятерку основных импортеров ирландской и британской говядины.
К счастью, сейчас уже очевидно, что этим прогнозам не суждено сбыться. Так, в 1997 году должно было заболеть более ста человек. Реально же заболело восемь. Сейчас заболеваемость не только не нарастает, но, наоборот, имеет тенденцию к снижению. Считать подобную ситуацию лишь временным спадом нет никаких оснований, поскольку это противоречит всему тому, что известно о динамике эпидемий. В1997 году в авторитетном научном журнале "Нэйтчер" были приведены взвешенные прогнозы, учитывающие реальную ситуацию и лишенные компонента паники. По ним, в самом худшем случае во всем мире "коровьим бешенством" заражено около 50-100 тысяч человек, в то время как при благоприятном стечении обстоятельств - менее тысячи. И хотя даже одна человеческая жизнь - величайшая ценность, в этих прогнозах уже не фигурируют десятки миллионов жертв, и губчатая энцефалопатия не выглядит предвестником апокалипсиса.
И все же предаваться благодушию нет оснований. Во-первых, "коровье бешенство" всегда заканчивается смертью. Во-вторых, инфекция носит скрытый характер. Даже внешне здоровое животное может таить в себе смертельную опасность. В-третьих, имеются серьезные проблемы с диагностикой заболевания, и, по мнению ряда специалистов, распознать губчатую энцефалопатию у больных в развивающихся странах пока не представляется возможным.
Сейчас сделан большой шаг вперед на пути к массовой диагностике заболевания. Еще совсем недавно для того, чтобы обнаружить прионное заболевание как у людей, так и у животных, необходимо было исследовать ткань мозга. Процедура взятия образцов мозга - операция рискованная, способная вызвать серьезные проблемы со здоровьем и совершенно неприемлемая для массового применения. И вот американские и немецкие биологи обнаружили в спинномозговой жидкости людей, больных прионными заболеваниями, белки 14-3-3, которые, сами не являясь прионами, в то же время сигнализируют о присутствии в организме их болезнетворных форм. Метод оказался эффективным и относительно дешевым -40 образцов могут быть проанализированы всего за 24 часа! Точность диагноза превышает 90%. Ученые уже получили поддержку в отношении широкого внедрения этого теста, запатентовав его в нескольких крупнейших научных организациях.
"Коровье бешенство" - далеко не единственное заболевание, вызванное прионами. В 1920 году двумя медиками Гансом-Герхардом Кройцфельдом и Альфонсом Якоби была описана болезнь, поражающая преимущественно пожилых людей (старше 60 лет) и впоследствии получившая их имя. По своим симптомам и течению она удивительно напоминает "коровье бешенство". Однако есть и существенные различия: болезнь Кройцфельда - Якоби передается только по наследству (выявлены конкретные семьи, страдающие этим заболеванием), и, следовательно, ею нельзя заразиться. В то же время причина этой болезни та же - патогенные формы прионов. Правда, появляются они с возрастом в результате сбоев на генетическом уровне.
Гораздо ближе к "коровьему бешенству" другое прионное заболевание - куру, часто встречающееся в племенах и общинах, занимающихся каннибализмом. Болезнь куру протекает агрессивно: быстро проявляются признаки безумия, одна за другой отказывают жизненно важные системы организма, и в итоге мучительная смерть. Связь между потреблением человеческого мяса и развитием этой болезни установлена давно. Запрещение ритуального каннибализма в Новой Гвинее привело сначала к резкому снижению заболеваемости куру, а затем и к полному исчезновению. Исследования истории болезни англичан, умерших от "коровьего бешенства", показали, что между последним и куру существует много общего. Некоторые специалисты даже считают, что это одна и та же болезнь. Сходство между ними проявляется и в возрасте заболевших. Куру поражает преимущественно молодых людей, в том числе детей, а 14 из 16 погибших от "коровьего бешенства" не достигли даже тридцатилетнего возраста.
Не исключено, что на каком-то историческом этапе прионные заболевания могли оказать значительное влияние на формирование человеческого общества. Так, трудно найти другую причину исчезновения на нашей планете каннибализма, по крайней мере, в тех масштабах, в которых он должен был существовать в древности. Возможно, прионные заболевания предопределили гибель такой великой цивилизации древности, как майя, самые достойные представители которой наслаждались человеческим мясом, а потом внезапно исчезли. Одним из наиболее приемлемых объяснений этого может быть какая-то инфекция с длительным инкубационным периодом. Есть и другие уголки на Земле (Центральная Африка, Полинезия), где также практиковали каннибализм (о чем свидетельствуют археологические раскопки и сохранившиеся по сей день ритуалы) и где также обнаружены покинутые города - обители древнейших цивилизаций. Категоричное неприятие каннибализма отражено во многих религиях и в народном эпосе. Изображение людоеда в них удивительно напоминает симптоматику губчатой энцефалопатии - безумный человек с нарушенной координацией, мучающийся от нестерпимых головных болей. Осторожным было и потребление мяса некоторых животных, иногда доведенное до жесткого запрета. Видимо, древние знали о странной болезни и пытались предостеречь от нее своих потомков.
Сопряжен ли риск заболеть спонгиозной энцефалопатией только с потреблением в пищу говядины или это относится к мясу и других животных? "Чесотка" овец и коз, также вызываемая прионами, описана еще 200 лет назад. В США только за период с 1947-го по 1992 год от нее умерло 1117 овец. Однако достоверных случаев заболеваний людей, связанных с потреблением в пищу мяса этих животных, пока не зафиксировано. Ключ к отгадке может дать исследование английских биологов, установивших, что прионы человека и человекообразных обезьян имеют структурные особенности, сближающие их с прионами коров. А это означает, что патогенные формы прионов
коров более эффективно, чем какие-либо другие, превращают нормальные прионы человека в патогенные. Другими словами, наиболее вероятно, что "прионные" инфекции могут передаваться людям при потреблении именно говядины. Для того чтобы обезопасить себя от заражения "коровьим бешенством", потребителям говядины необходимо подвергать мясо продолжительной термической обработке - патогенные прионы разрушаются при нагревании до 130 градусов в течение 20 минут при давлении 3 атмосферы. В домашних условиях - это жарка или длительное тушение.
Риск заразиться "коровьим бешенством" резко повышается при частом потреблении зараженного прионами мяса. Об этом в марте 1998 года на страницах "Журнала общей вирусологии" сообщили немецкие ученые из Института Роберта Коха. Они обнаружили, что одноразовое введение патогенных прионов в организм лабораторных животных лишь изредка приводит к развитию заболевания. Это хорошее известие поскольку трудно себе представить, чтобы большое число людей в мире могли многократно потреблять мясо заражённых коров. Кроме того, медики высказывают предположение, что заразиться "коровьим бешенством" может далеко не каждый - необходима наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Людей, относящихся к группе риска, по всей видимомсти, немного - не более десятых долей процента. Наконец, пока нет прямых доказательств возможности заразиться через кровь или сперму. Не исключено, что всем этим и объясняется обнадеживающая динамика развития эпидемии среди людей.
Однако ученые уже много раз обжигались на оптимизме и потому относятся к коварному врагу в лице патогенных прионов весьма осторожно. Именно поэтому в мире введены жесткие ограничения на производство пищевых смесей и лекарственных препаратов из коров и овец. Во многих странах обязательными стали контрольные тесты на прионные заболевания при переливании крови и пересадке внутренних органов.
|