В Великобритании насчитывается 8 миллионов людей с мшечными болезнями и повреждениями, такими как мышечная дистрофия (MD), которые вызывают со временем усиление слабости скелетных мышц.

Фиброз является общераспространенным процессом, который возникает при многих болезнях мышц, включая MD, и часто проявляется увеличением коллагена внеклеточного матрикса (ECM) мышц, белка соединительной ткани. Во время процесса фиброза поврежденные мышцы подвергаются процессу восстановления, который приводит к мышечным болям и слабости.

Каковы структура и организация ECM и как он влияет на мышечные болезни, подобные MD, всё ещё неясно.

В даной работе исследователи использовали несколько микроскопических методов получения 3D изображений, одновременно с количественной оценкой клеток, продуцирующих коллаген, используя стереологию, чтобы сделать более понятной структуру и состав мышечного ECM. Мышиная модель фиброза скелетных мышц была использована, чтобы воспроизвести эффекты, переживаемые пациентами с болезнями, такими как мышечная дистрофия.

Они установили, что ECM создает длинные кабели из коллагена, которые увеличиваются в числе, когда мышцы затронуты болезнью или повреждением. Ранее не было известно, что коллаген может создавать длинные кабели в мышцах.

Исследователи также установили, что количество клеток, продуцирующих коллаген увеличивается в числе по мере увеличения количества коллагеновых кабелей, это приводит к оцепенелости мышц.

Полученные результаты продемонстрировали, что ECM мышц организован сложнне, чем предполагалось ранее. Терапевтические стратегии в отношении фиброза скелетных мышц д. учитывать организацию ECM, чтобы воздействовать на структуры и клетки, вносящие вклад в функцию мышц, скованных фиброзом.

Снижение количества коллагеновых кабелей или клеток, продуцирующих коллаген, в фибротических мышцах д. улучшать функцию мышц и снижать боли.

Figure 1. Collagen fibrils are organised into cables in skeletal muscle ECM. Large bundles of collagen fibrils, or collagen cables, were observed by scanning electron microscopy in wild-type EDL muscle (n = 4). Cables had a wavy appearance and were present on the surface of muscle fibres (arrowheads) as well as in the space between fibres (arrows). Scale bar = 1 µm.