Врожденные пороки сердца (CHD) - это широкая категория структурных и функциональных аномалий сердца, возникающих при рождении. К аномалиям сердца относятся дефекты сердечной мышцы, перегородок, клапанов, артерий или вен. CHD относятся к наиболее распространенным видам врожденных пороков, их распространенность составляет 1 % [1,2]. Примерами CHD являются дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, тетралогия Фалло, транспозиция крупных артерий и синдром гипопластического левого сердца. Последствия и тяжесть заболевания, вызванного этими сердечными аномалиями, зависят от соответствующих гемодинамических характеристик и способности сердца эффективно перекачивать насыщенную кислородом кровь к жизненно важным органам, включая развивающийся мозг.
Предыдущие исследования установили клинически значимую корреляцию между CHD, отклонениями в развитии головного мозга у детей и повышенным риском неблагоприятных исходов нейрального развития. Степень влияния на развитие детей раннего возраста многогранна и зависит от структурных изменений, этиологических генетических синдромов, хирургических факторов риска и социальных детерминант здоровья [[1-6]]. Факторы риска атипичного или замедленного развития включают неэффективное кровообращение и снижение оксигенации, что может задержать физическое (грубая и мелкая моторика) и когнитивное развитие ребенка [4]. Частые госпитализации, медицинские процедуры и физические ограничения, связанные с диагностикой и лечением CHD, могут заметно повлиять на эмоциональное и психосоциальное развитие [3,4]. Предыдущие исследования установили прямую зависимость между хирургическим лечением и продолжительностью госпитализаций с риском развития задержки нейроразвития [2,5,6].
В связи с установленным риском развития инвалидности нейрального развития, связанным с CHD, всем детям с CHD рекомендуется проводить скрининг и оценку такого развития [3]. При скрининге развития используются стандартизированные инструменты и опросники для быстрого выявления детей с риском задержки развития. Аномальные результаты скрининга могут стать поводом для направления на оценку развития, которая включает в себя комплексное тестирование, проводимое профессионалами, такими как психологи и другие специалисты по развитию. Помимо выявления детей, подверженных риску развития, оценка развития направлена на диагностику конкретных задержек, чтобы можно было начать раннее лечение. Раннее вмешательство в случае задержки развития может улучшить долгосрочные результаты [1,7].
Цель данной статьи - рассмотреть результаты нейроразвития, связанные с CHD, включая факторы риска, генетические синдромы, а также скрининг и оценку развития у педиатрических пациентов с CHD.
Фрагменты разделов
Neurodevelopmental outcomes across the lifespan
Нарушения нервного развития могут наблюдаться в течение всей жизни у людей с CHD в различных сферах, включая двигательные, языковые, когнитивные и академические способности. Поскольку 90 % детей с CHD доживают до взрослого возраста, то CHD оказывает влияние на траекторию развития ребенка и его когнитивные и функциональные способности во взрослом состоянии [8,9]. Задержка развития может быть выявлена в младенчестве и раннем детстве у пациентов с CHD [5]. Задержки в одной или нескольких областях варьируют по распространенности от 22 %...
Abnormal fetal brain development
Аномальный кровоток в головном мозге плода и связанные с ним генетические синдромы являются внутренними факторами риска, предрасполагающими к задержке нейрального развития у лиц с CHD. Объем мозга плода коррелирует с уровнем насыщения кислородом от восходящей аорты и потреблением кислорода головным мозгом [15]. Изменение характера кровотока во время развития плода напрямую нарушает доставку кислорода к развивающемуся мозгу, препятствуя росту мозга плода. Ультразвуковая церебральная допплерография имеет клиническое важное значение...
Trisomy 21 (Down syndrome)
Трисомия 21 является наиболее распространенной анеуплоидией и высоко ассоциирована с CHD. Частота трисомии 21 составляет от 1:319 до 1:1000 рождений, в зависимости от места и популяции [22]. Характеризуется низким ростом, гипотонией, одной пальмарной складкой, скошенными пальпебральными чертами, эпикантальными складками и различными врожденными аномалиями. CHD может встречаться у 40-50 % пациентов с трисомией 21. Наиболее распространенными аномалиями CHD, наблюдаемыми у этих пациентов, являются дефект межпредсердной перегородки, дефект атриовентрикулярной перегородки ...
Developmental screening of pediatric patients with congenital heart disease
Скрининг развития подразумевает использование стандартизированного инструмента для выявления признанного риска аномального развития. Американская академия педиатрии рекомендует врачам первичного звена проводить скрининг развития всех детей [7]. Скрининг развития отличается от наблюдения за развитием, которое заключается в выявлении детей, которые могут быть подвержены риску задержки развития, но без использования стандартизированного инструмента или стратификации риска. Скрининг развития также представляет собой...
Developmental evaluation of pediatric patients with congenital heart disease
Оценка развития с помощью стандартизированных тестов и рейтинговых шкал квалифицированным специалистом рекомендована Американской ассоциацией сердца для детей с CHD, которые имеют высокий риск развития нейроразвивающих последствий [4]. Организация Cardiac Neurodevelopmental Outcome Collaborative опубликовала рекомендованные стандартизированные тесты по возрасту для пациентов с CHD, включая детей до 5 лет и лиц школьного возраста [46,47]. У детей в возрасте от 1 года до 5 лет оцениваются такие области, как познание...
Clinical practice in cardiac neurodevelopmental programs
Клиническая практика в кардиологических центрах развития очень разнообразна в Соединенных Штатах, а различия в практике в кардиологических программах нейроразвития были задокументированы Cardiac Neurodevelopmental Outcome Collaborative [49]. Сроки и график оценки нейроразвития могут быть весьма разнообразными, при этом большинство ресурсов используется для оценки детей в возрасте от рождения до 5 лет. Большинство кардиологических клиник развития являются мультидисциплинарными, при этом большинство психиатрических и ...
Conclusion
Исследования результатов нейроразвития у пациентов с CHD подтверждают необходимость раннего выявления отклонений в развитии. Влияние CHD на нейроразвитие многофакторно и включает в себя внутренние и внешние факторы. Изучение исходов нейроразвития у педиатрических пациентов с CHD продолжает расширять наши знания о факторах риска, нейропротективных факторах и нейропсихологических профилях. Эти знания могут позволить реализовать эффективные стратегии, которые могут...
Основные моменты
Существуют
корреляция между врожденными пороками сердца и отклонениями нейроразвития.
Различия в результатах нейроразвития в течение жизни.
Факторы риска неблагоприятных исходов нейроразвития при врожденных пороках сердца у детей.
Генетические синдромы с врожденными пороками сердца и нарушениями нейроразвития.
Рекомендации по скринингу и оценке развития при врожденных пороках сердца.
|
