Синдром Уэста (WS) - это эпилептическая энцефалопатия раннего детского возраста, характеризующаяся спазмами, обычно возникающими в течение первого года жизни. Международная лига по борьбе с эпилепсией переклассифицировала WS в «синдром младенческих эпилептических спазмов» для улучшения ранней диагностики и лечения. Он характеризуется триадой эпилептических спазмов, психомоторной заторможенностью или регрессом и гипсаритмией (hypsarrhythmia) на ЭЭГ. Прогноз и ответ на классическую противоэпилептическую терапию часто бывают плохими, а факторы, влияющие на прогноз, остаются неясными.

В данном исследовании проведен ретроспективный анализ 75 пациентов с WS в течение пяти лет с оценкой этиологии, результатов МРТ и исходов нейрального развития в соответствии с рекомендациями ILAE.

В когорту вошли 35 женщин (46,7 %) и 40 мужчин (53,3 %). Наиболее распространенной этиологией была структурная, наблюдавшаяся у 41 пациента (54,7 %), за ней следовали неизвестные причины у 19 пациентов (25,3 %). Генетические, метаболические и инфекционные причины встречались реже. Результаты МРТ головного мозга были нормальными у 23 пациентов (30,7%). Лечение в основном включало Vigabatrin, который применялся в 54,7 % случаев, затем адренокортикотропный гормон (ACTH) - в 25,3 %. Контроль над припадками улучшался с течением времени: 24 % пациентов полностью контролировали припадки в течение одного года и 42,8 % - в течение пяти лет. Однако у 28 % частота приступов не изменилась. Наличие структурных аномалий коррелировало с худшим прогнозом, в то время как ранний и полный контроль приступов был связан с лучшими результатами. Смертность составила 5,3 %, при этом четыре пациента скончались в течение периода наблюдения.

Данное исследование подчеркивает, что, хотя этиология остается важным фактором прогноза WS, раннее вмешательство и эффективное купирование приступов имеют решающее значение для улучшения долгосрочных исходов.

Lux AL, Osborne JP. A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome: consensus statement of the West Delphi group. Epilepsia. 2004;45:1416-28. [Crossref]

Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58:522-30. [Crossref]

Zuberi SM, Wirrell E, Yozawitz E, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022;63:1349-97. [Crossref]