Isomerism Left and Right
ИЗОМЕРИЗМ ЛЕВЫЙ И ПРАВЫЙ

Обычно висцеро-атриальное состояние (visceroatrial situs) классифицируется 4 типами: situs solitus, situs inversus, right isomerism, left isomerism. Situs solitus определяется как условие, при котором латеральность асимметричных органов, таких как легкие, желудок, печень, селезенка и предсердие имеют нормальное расположение. Situs inversus - состояние зеркальной инверсии нормальной висцеральной латеральности. Правый или левый изомеризм определяется как двухсторонняя право- или левосторонность асимметричных органов (Yasui et al., 1998).	При воздействии на эмбрионов мыши all-транс ретиноевой кислотой на 6,5 день развития ( ст.примитивной полоски) у 57% эмбрионов сохраняется нормальное висцероатриальное положение.В 6% - situs inversus, в 33% -правый изомеризм, 2% - левый изомеризм. Основное внимание уделено правому изомеризму. Обычно на ст. Е10.5 образуется первичная предсердная перегородка, которая в это время ни позднее не обнаруживается при правом изомеризме.Синоатриальное отверстие симметрично, U-образной формы на каудальной части стенки общего предсердия. Дистальный конец синоатриального соединения продолжается в septum spurium на обеих сторонах. Перегородка венозного синуса состоит из мезенхимной ткани, расположенной посредине венозного синуса, в которой нередко видно отверсие легочной вены. На ст. Е9.5 образуется петля d- или l-типа. Ткань атриовентрикулярных подушек диспластична вне канала. На ст. Е10.5 примиивный правый желудочек обычно отклонен краниально в разной степени. Мышечная вентрикулрная перегородка развивается по стороне большого изгиба межжелудочкового соединения. Отверстие AV канала округлой формы вместо эллиптической в норме. Доли подушек нерегулярны и изменчивы. Обычно их 3, из них одна на стороне правого желудочка или м алого изгиба относительно гипопластична, тогда как 2 другие хорошо развиты на стороне левого желудочка или большой курватуры. На ст.Е11.5 доля AV подушки на стороне правого желудочка увеличивается. Образуются 3 доли почти одинаковой величины в половине случаев правого изомеризма (Е11.5-Е15.5). Во всех случаях AV канал не разделен. Односторонняя гипоплазия желудочка отмечается в 1/3. В этом случае тракт притока гипопластичного желудочка рестриктивен из-за нарушенного положения вентрикулярной пергородки и атриовентрикулярных подушек.Ткань подушек тракта оттока гипопластична и диспластична. Они не соединены с вентрикулярной перегородкой. На ст Е12.5 подушки тракта оттока почти полностью сливаются. Образуется TGA (62%),DORV (34%). Левый изомеризм характеризуется присутствием овальной формы синоатриального отверстия, присутствием первичной предсердной перегородки, отсуствием septum spurium и билатерально сформированными протокоами Cuvier's. Дисплазия AV подушек и аномальное образование петли в 50% случев(Yasui et al., 1998). Морфология AV подушек при правом изомеризме была довольно необычной по сравнению с их дефектами в других моделях при трисомии 16, у NOD и iv/iv мышей. Отверстие AV канала было скорее круглым, чем элиптическим и содержало 3 доли. Этот признак связан направлением образования петли и односторонней гипоплазией желудочков. Примерно у 1/3 эмбрионов с situs solitus имеет место дисплазия подушек тракта оттока. Это указывает, что тератоген у них срабатывает позднее и дает характерные нарушения. Мыши NOD с материнским диабетом являются другой известной моделью правого изомеризма (Morishima et al., 1996). У них также неразделен AV канал и имеются TGA и DORV . Однако у них обнаруживается гипоплазия легочной артерии и наличие одинаково развитых желудочков. Это указывает на разные пути возникновения правого изомеризма.

При воздействии на эмбрионов мыши all-транс ретиноевой кислотой на 6,5 день развития ( ст.примитивной полоски) у 57% эмбрионов сохраняется нормальное висцероатриальное положение.В 6% - situs inversus, в 33% -правый изомеризм, 2% - левый изомеризм. Основное внимание уделено правому изомеризму.

Обычно на ст. Е10.5 образуется первичная предсердная перегородка, которая в это время ни позднее не обнаруживается при правом изомеризме.Синоатриальное отверстие симметрично, U-образной формы на каудальной части стенки общего предсердия. Дистальный конец синоатриального соединения продолжается в septum spurium на обеих сторонах. Перегородка венозного синуса состоит из мезенхимной ткани, расположенной посредине венозного синуса, в которой нередко видно отверсие легочной вены. На ст. Е9.5 образуется петля d- или l-типа. Ткань атриовентрикулярных подушек диспластична вне канала. На ст. Е10.5 примиивный правый желудочек обычно отклонен краниально в разной степени. Мышечная вентрикулрная перегородка развивается по стороне большого изгиба межжелудочкового соединения. Отверстие AV канала округлой формы вместо эллиптической в норме. Доли подушек нерегулярны и изменчивы. Обычно их 3, из них одна на стороне правого желудочка или м алого изгиба относительно гипопластична, тогда как 2 другие хорошо развиты на стороне левого желудочка или большой курватуры. На ст.Е11.5 доля AV подушки на стороне правого желудочка увеличивается. Образуются 3 доли почти одинаковой величины в половине случаев правого изомеризма (Е11.5-Е15.5). Во всех случаях AV канал не разделен. Односторонняя гипоплазия желудочка отмечается в 1/3. В этом случае тракт притока гипопластичного желудочка рестриктивен из-за нарушенного положения вентрикулярной пергородки и атриовентрикулярных подушек.Ткань подушек тракта оттока гипопластична и диспластична. Они не соединены с вентрикулярной перегородкой. На ст Е12.5 подушки тракта оттока почти полностью сливаются. Образуется TGA (62%),DORV (34%).

Левый изомеризм характеризуется присутствием овальной формы синоатриального отверстия, присутствием первичной предсердной перегородки, отсуствием septum spurium и билатерально сформированными протокоами Cuvier's. Дисплазия AV подушек и аномальное образование петли в 50% случев(Yasui et al., 1998).

Морфология AV подушек при правом изомеризме была довольно необычной по сравнению с их дефектами в других моделях при трисомии 16, у NOD и iv/iv мышей. Отверстие AV канала было скорее круглым, чем элиптическим и содержало 3 доли. Этот признак связан направлением образования петли и односторонней гипоплазией желудочков.

Примерно у 1/3 эмбрионов с situs solitus имеет место дисплазия подушек тракта оттока. Это указывает, что тератоген у них срабатывает позднее и дает характерные нарушения.

Мыши NOD с материнским диабетом являются другой известной моделью правого изомеризма (Morishima et al., 1996). У них также неразделен AV канал и имеются TGA и DORV . Однако у них обнаруживается гипоплазия легочной артерии и наличие одинаково развитых желудочков. Это указывает на разные пути возникновения правого изомеризма.

ИЗОМЕРИЗМ ЛЕВЫЙ И ПРАВЫЙ